El linfoma de la zona gris (GZL), también llamado a veces linfoma de la zona gris del mediastino, es un subtipo muy raro y agresivo de linfoma no Hodgkin de células B. Agresivo significa que crece muy rápido y tiene el potencial de propagarse por todo el cuerpo. Ocurre cuando un tipo especializado de glóbulos blancos llamados linfocitos de células B muta y se vuelve canceroso.
Los linfocitos de células B (células B) son una parte importante de nuestro sistema inmunológico. Apoyan a otras células inmunitarias para que funcionen de manera efectiva y producen anticuerpos para ayudar a combatir infecciones y enfermedades.
Sistema linfático
Sin embargo, a diferencia de otras células sanguíneas, no suelen vivir en nuestra sangre, sino en nuestro sistema linfático, que incluye:
- ganglios linfáticos
- vasos linfáticos y líquido linfático
- timo
- bazo
- tejido linfoide (como las placas de Peyer que son grupos de linfocitos en nuestros intestinos y otras áreas de nuestro cuerpo)
- apéndice
- amígdalas
Descripción general del linfoma de la zona gris
El linfoma de la zona gris (GZL) es una enfermedad agresiva que puede ser difícil de tratar. Sin embargo, puede ser curable con un tratamiento estándar.
GZL comienza en el medio de su pecho en un área llamada mediastino. Se cree que las células B que viven en su timo (células B tímicas) sufren cambios que las vuelven cancerosas. Sin embargo, debido a que las células B pueden viajar a cualquier parte de nuestro cuerpo, GZL también puede propagarse a otras partes de su cuerpo.
La razón por la que se llama Zona gris es porque tiene características tanto del linfoma de Hodgkin como del no Hodgkin, lo que hace que se encuentre en el medio de estas dos clases principales de linfoma y sea más difícil de diagnosticar con precisión.
¿Quién contrae el linfoma de la zona gris?
El linfoma de la zona gris puede afectar a cualquier persona de cualquier edad o raza. Pero es más común en personas de entre 20 y 40 años, y es un poco más común en hombres que en mujeres.
Todavía no sabemos qué causa la mayoría de los subtipos de linfoma, y esto también es cierto para GZL. Se cree que las personas que han tenido una infección con el virus de Epstein-Barr, el virus que causa la fiebre glandular, pueden tener un mayor riesgo de desarrollar GZL, pero las personas que no han tenido la infección también pueden contraer GZL. Entonces, aunque el virus puede aumentar su riesgo, no es la causa de GZL. Para obtener más información sobre los factores de riesgo y las causas, consulte el siguiente enlace.
Síntomas del linfoma de la zona gris
El primer efecto secundario que puede notar es a menudo un bulto en el pecho (un tumor causado por la inflamación del timo o los ganglios linfáticos a medida que se llenan de células cancerosas de linfoma). También puede:
- tiene problemas para respirar
- quedarse sin aliento fácilmente
- experimentar cambios en su voz y sonido ronco
- siente dolor o presión en el pecho.
Esto sucede a medida que el tumor crece y comienza a ejercer presión sobre los pulmones o las vías respiratorias.
Síntomas generales del linfoma
Algunos síntomas son comunes en todos los tipos de linfoma, por lo que también puede tener cualquiera de los siguientes síntomas:
Ganglios linfáticos inflamados que se ven o se sienten como un bulto debajo de la piel, a menudo en el cuello, las axilas o la ingle.
Fatiga: cansancio extremo que no mejora con el descanso o el sueño.
Pérdida del apetito: no querer comer.
Picazón en la piel.
Sangrado o moretones más de lo habitual.
B-síntomas.
Diagnóstico y estadificación del linfoma de la zona gris (GZL)
Cuando su médico crea que usted puede tener linfoma, organizará una serie de pruebas importantes. Estas pruebas confirmarán o descartarán el linfoma como la causa de sus síntomas.
Sangre pruebas
Se toman análisis de sangre cuando se trata de diagnosticar su linfoma, pero también durante su tratamiento para asegurarse de que sus órganos funcionen correctamente y puedan hacer frente al tratamiento.
Biopsias
Necesitará una biopsia para obtener un diagnóstico definitivo de linfoma. Una biopsia es un procedimiento para extraer una parte o la totalidad de un ganglio linfático afectado y/o una muestra de médula ósea. Luego, los científicos revisan la biopsia en un laboratorio para ver si hay cambios que ayuden al médico a diagnosticar la GZL.
Cuando se hace una biopsia, es posible que le administren anestesia local o general. Esto dependerá del tipo de biopsia y de qué parte de su cuerpo se toma. Existen diferentes tipos de biopsias y es posible que necesite más de una para obtener la mejor muestra.
Biopsia con aguja gruesa o fina
Se toman biopsias con aguja gruesa o fina para extraer una muestra de un ganglio linfático inflamado o un tumor para detectar signos de GZL.
Su médico generalmente usará un anestésico local para adormecer el área para que no sienta ningún dolor durante el procedimiento, pero estará despierto durante esta biopsia. Luego, colocarán una aguja en el nódulo linfático o el bulto inflamado y extraerán una muestra de tejido.
Si el nódulo linfático inflamado o el bulto se encuentran en lo profundo de su cuerpo, la biopsia se puede realizar con la ayuda de una ecografía o una guía especializada de rayos X (imágenes).
Es posible que tenga anestesia general para esto (que lo pone a dormir por un rato). También es posible que tenga algunos puntos de sutura después.
Las biopsias con aguja gruesa toman una muestra más grande que una biopsia con aguja fina, por lo que son una mejor opción cuando se trata de diagnosticar un linfoma.
Estadificación del linfoma
Una vez que sepa que tiene linfoma de la zona gris, su médico querrá realizar más pruebas para ver si el linfoma está solo en el mediastino o si se ha propagado a otras partes del cuerpo. Estas pruebas se denominan estadificación.
Otras pruebas observarán qué tan diferentes son las células del linfoma de las células B normales y qué tan rápido están creciendo. Esto se llama calificación.
Haga clic en los encabezados a continuación para obtener más información.
La estadificación se refiere a qué parte de su cuerpo se ve afectada por el linfoma o qué tan lejos se ha propagado desde donde comenzó.
Las células B pueden viajar a cualquier parte de su cuerpo. Esto significa que las células del linfoma (las células B cancerosas) también pueden viajar a cualquier parte de su cuerpo. Deberá hacerse más pruebas para encontrar esta información. Estas pruebas se denominan pruebas de estadificación y, cuando obtenga los resultados, sabrá si tiene GZL en etapa uno (I), etapa dos (II), etapa tres (III) o etapa cuatro (IV).
Su etapa de GZL dependerá de:
- ¿Cuántas áreas de su cuerpo tienen linfoma?
- Dónde está el linfoma, incluso si está arriba, abajo o a ambos lados de la diafragma (un músculo grande en forma de cúpula debajo de la caja torácica que separa el pecho del abdomen)
- Si el linfoma se ha propagado a la médula ósea o a otros órganos como el hígado, los pulmones, la piel o los huesos.
Las etapas I y II se denominan "etapa temprana o limitada" (que involucran un área limitada de su cuerpo).
Las etapas III y IV se denominan 'etapa avanzada' (más generalizada).
1 | un área de ganglio linfático está afectada, ya sea por encima o por debajo del diafragma |
2 | dos o más áreas de ganglios linfáticos están afectadas en el mismo lado del diafragma |
3 | al menos un área de ganglios linfáticos por encima y al menos un área de ganglios linfáticos por debajo del diafragma están afectados |
4 | el linfoma está en múltiples ganglios linfáticos y se ha propagado a otras partes del cuerpo (p. ej., huesos, pulmones, hígado) |
Información adicional de puesta en escena
Su médico también puede hablar sobre su etapa usando una letra, como A, B, E, X o S. Estas letras brindan más información sobre los síntomas que tiene o cómo el linfoma está afectando su cuerpo. Toda esta información ayuda a su médico a encontrar el mejor plan de tratamiento para usted.
Carta | Sentido | Importancia |
A o b |
|
|
EX |
|
|
S |
|
(Su bazo es un órgano en su sistema linfático que filtra y limpia su sangre, y es un lugar donde sus células B descansan y producen anticuerpos) |
Pruebas para la estadificación
Para saber en qué etapa se encuentra, es posible que le pidan algunas de las siguientes pruebas de estadificación:
Tomografía computarizada (TC)
Estas exploraciones toman imágenes del interior de su pecho, abdomen o pelvis. Proporcionan imágenes detalladas que brindan más información que una radiografía estándar.
Tomografía por emisión de positrones (PET)
Esta es una exploración que toma imágenes del interior de todo su cuerpo. Se le administrará una aguja con algún medicamento que absorben las células cancerosas, como las células del linfoma. El medicamento que ayuda a la tomografía por emisión de positrones a identificar dónde está el linfoma y el tamaño y la forma al resaltar las áreas con células de linfoma. Estas áreas a veces se denominan "calientes".
Punción lumbar
Una punción lumbar es un procedimiento que se realiza para comprobar si el linfoma se ha propagado a su sistema nervioso central (SNC), que incluye el cerebro, la médula espinal y un área alrededor de los ojos. Deberá permanecer muy quieto durante el procedimiento, por lo que los bebés y los niños pueden recibir anestesia general para dormirlos mientras se realiza el procedimiento. La mayoría de los adultos solo necesitarán anestesia local para el procedimiento para adormecer el área.
Su médico colocará una aguja en su espalda y extraerá un poco de líquido llamado “Fluído espinal cerebral" (CSF) de alrededor de su médula espinal. El LCR es un líquido que actúa un poco como un amortiguador para el SNC. También transporta diferentes proteínas y células inmunitarias que combaten las infecciones, como los linfocitos, para proteger el cerebro y la médula espinal. El LCR también puede ayudar a drenar cualquier exceso de líquido que pueda tener en el cerebro o alrededor de la médula espinal para prevenir la inflamación en esas áreas.
Luego, la muestra de LCR se enviará a patología y se revisará para detectar cualquier signo de linfoma.
Biopsia de médula ósea
- Aspirado de médula ósea (BMA): esta prueba toma una pequeña cantidad del líquido que se encuentra en el espacio de la médula ósea.
- Trefina de aspirado de médula ósea (BMAT): esta prueba toma una pequeña muestra del tejido de la médula ósea.
Luego, las muestras se envían a patología donde se revisan para detectar signos de linfoma.
El proceso para las biopsias de médula ósea puede diferir según el lugar donde se realice el tratamiento, pero generalmente incluirá un anestésico local para adormecer el área.
En algunos hospitales, es posible que le den un sedante ligero que lo ayuda a relajarse y puede evitar que recuerde el procedimiento. Sin embargo, muchas personas no necesitan esto y, en cambio, pueden tener un "silbato verde" para chupar. Este silbato verde contiene un analgésico (llamado Penthrox o metoxiflurano), que se usa según sea necesario durante el procedimiento.
Asegúrese de preguntarle a su médico qué hay disponible para sentirse más cómodo durante el procedimiento y hable con él sobre cuál cree que será la mejor opción para usted.
Puede encontrar más información sobre las biopsias de médula ósea en nuestra página web aquí
Sus células de linfoma tienen un patrón de crecimiento diferente y se ven diferentes a las células normales. El grado de su linfoma es la rapidez con que crecen sus células de linfoma, lo que afecta la forma en que se ven bajo el microscopio. Los grados son Grados 1-4 (bajo, intermedio, alto). Si tiene un linfoma de mayor grado, las células de su linfoma se verán muy diferentes de las células normales, porque están creciendo demasiado rápido para desarrollarse correctamente. Una descripción general de las calificaciones se encuentra a continuación.
- G1: grado bajo: sus células se ven casi normales y crecen y se propagan lentamente.
- G2: grado intermedio: sus células comienzan a tener un aspecto diferente, pero existen algunas células normales que crecen y se propagan a un ritmo moderado.
- G3: alto grado: sus células se ven bastante diferentes con unas pocas células normales, y crecen y se propagan más rápido.
- G4: alto grado: sus células se ven más diferentes a las normales y crecen y se propagan más rápido.
Toda esta información se suma a la imagen completa que construye su médico para ayudar a decidir el mejor tipo de tratamiento para usted.
Es importante que hable con su médico acerca de sus propios factores de riesgo para que pueda tener una idea clara de qué esperar de sus tratamientos.
Esperando resultados
Esperar sus resultados puede ser un momento estresante y preocupante. Es importante hablar sobre cómo se siente. Si tienes un amigo o familiar de confianza, puede ser bueno hablar con ellos. Pero, si siente que no puede hablar con nadie en su vida personal, hable con su médico local, ellos pueden ayudarlo a organizar asesoramiento u otro tipo de apoyo para que no esté solo durante los tiempos de espera y el tratamiento para GZL.
También puede comunicarse con nuestras enfermeras de atención de linfomas haciendo clic en el botón Contáctenos en la parte inferior de la pantalla. O si está en Facebook y desea conectarse con otros pacientes que viven con linfoma, puede unirse a nuestro Linfoma abajo .
Antes de comenzar el tratamiento
El linfoma de la zona gris es agresivo y puede propagarse rápidamente, por lo que deberá comenzar el tratamiento poco después del diagnóstico. Sin embargo, hay algunas cosas a considerar antes de comenzar el tratamiento.
Fertilidad
Algunos tratamientos para el linfoma pueden afectar su fertilidad, lo que dificulta quedar embarazada o dejar embarazada a otra persona. Esto puede suceder con varios tipos diferentes de tratamientos contra el cáncer, que incluyen:
- quimioterapia
- radioterapia (cuando es demasiado su pelvis)
- terapias con anticuerpos (anticuerpos monoclonales e inhibidores de puntos de control inmunitarios)
- trasplantes de células madre (debido a la quimioterapia de dosis alta que necesitará antes del trasplante).
Preguntas para hacerle a su médico
Tratamiento para el linfoma de la zona gris (GZL)
Su médico considerará toda la información que tenga al decidir las mejores opciones de tratamiento para ofrecerle. Estos incluirán:
- el subtipo y la etapa de su linfoma
- cualquier síntoma que esté teniendo
- su edad y bienestar general
- cualquier otro problema médico que tenga y los tratamientos que pueda estar recibiendo para ellos
- sus preferencias una vez que tenga toda la información que necesita y haya tenido tiempo de hacer preguntas.
Opciones de tratamiento comunes que se le pueden ofrecer
- DA-ÉPOCA-R (quimioterapia de dosis ajustada que incluye etopósido, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina, un anticuerpo monoclonal llamado rituximab y un esteroide llamado prednisolona).
- Radioterapia (generalmente después de la quimioterapia).
- Trasplante autólogo de células madre (un trasplante de células madre utilizando sus propias células madre). Esto puede planificarse para después de que la quimioterapia lo mantenga en remisión por más tiempo y posiblemente detenga la reaparición del linfoma (recaída).
- Censayo clínico
Educación del paciente antes de iniciar el tratamiento
Una vez que usted y su médico decidan la mejor opción de tratamiento, se le dará información sobre ese tratamiento específico, incluidos los riesgos y beneficios del tratamiento, los efectos secundarios que debe tener en cuenta e informar a su equipo médico, y qué esperar. del tratamiento.
El equipo médico, médico, enfermero oncológico o farmacéutico, debe informar sobre:
- Qué tratamiento se le dará.
- Efectos secundarios comunes y graves que puede tener.
- Cuándo comunicarse con su médico o enfermera para informar sobre efectos secundarios o inquietudes.
- Números de contacto, y dónde asistir en caso de emergencia los 7 días de la semana y las 24 horas del día.
Efectos secundarios comunes del tratamiento
Hay muchos efectos secundarios diferentes del tratamiento contra el cáncer y estos dependen del tipo de tratamiento que tenga. Su médico tratante y/o enfermera oncológica pueden explicarle los efectos secundarios de su tratamiento específico. A continuación se enumeran algunos de los efectos secundarios más comunes de los tratamientos. Puede obtener más información sobre ellos haciendo clic en ellos.
- Anemia (glóbulos rojos bajos que transportan oxígeno por todo el cuerpo)
- La trombocitopenia (plaquetas bajas que ayudan a que la sangre se coagule para detener los moretones y el sangrado)
- La neutropenia (glóbulos blancos bajos que ayudan a combatir las infecciones)
- Llagas y úlceras en la boca
- Perdida de cabello (alopecia)
- Náuseas y vómitos
- Diarrea o estreñimiento
- Fatiga (cansancio o falta de energía)
- La neuropatía periférica (cambios en las sensaciones en sus manos, pies, genitales)
- Fertilidad reducida.
Tratamiento de segunda línea para GZL recidivante o refractario
Después del tratamiento, es probable que entre en remisión. La remisión es un período de tiempo en el que no quedan signos de GZL en su cuerpo, o cuando el GZL está bajo control y no requiere tratamiento. La remisión puede durar muchos años, pero a veces, GZL puede recaer (regresar). Si esto sucede, necesitará más tratamiento. El próximo tratamiento que tenga será un tratamiento de segunda línea.
En casos más raros, es posible que no logre la remisión con su tratamiento de primera línea. Cuando esto sucede, el linfoma se denomina “refractario”. Si tiene GZL refractario, su médico querrá probar un tipo diferente de tratamiento. Esto también se denomina tratamiento de segunda línea, y muchas personas seguirán respondiendo bien al tratamiento de segunda línea.
El objetivo del tratamiento de segunda línea es ponerlo en remisión (nuevamente) y puede incluir diferentes tipos de quimioterapia, inmunoterapia, terapia dirigida o trasplante de células madre.
Cómo se decide su tratamiento de segunda línea
En el momento de la recaída, la elección del tratamiento dependerá de varios factores, entre ellos:
- Cuánto tiempo estuviste en remisión
- Su salud general y edad
- Qué tratamiento/s GZL ha recibido en el pasado
- Tus preferencias.
Ensayos clínicos
Se recomienda que cada vez que necesite comenzar nuevos tratamientos, consulte a su médico acerca de los ensayos clínicos para los que puede ser elegible. Los ensayos clínicos son importantes para encontrar nuevos medicamentos o combinaciones de medicamentos para mejorar el tratamiento de GZL en el futuro.
También pueden ofrecerle la oportunidad de probar un nuevo medicamento, una combinación de medicamentos u otros tratamientos que no podría recibir fuera del ensayo.
Hay muchos tratamientos y nuevas combinaciones de tratamientos que actualmente se están probando en ensayos clínicos en todo el mundo para pacientes con GZ recién diagnosticada y recidivante.L.
Qué esperar cuando termine el tratamiento
Cuando termine su tratamiento, su hematólogo seguirá queriendo verlo regularmente. Se le realizarán controles periódicos, incluidos análisis de sangre y exploraciones. La frecuencia con la que se realice estas pruebas dependerá de sus circunstancias individuales, y su hematólogo podrá decirle con qué frecuencia desea verle.
Puede ser un momento emocionante o estresante cuando termina el tratamiento, a veces ambos. No hay una manera correcta o incorrecta de sentirse. Pero es importante hablar sobre sus sentimientos y lo que necesita con sus seres queridos.
El apoyo está disponible si tiene dificultades para sobrellevar el final del tratamiento. Hable con su equipo de tratamiento: su hematólogo o enfermero especialista en cáncer, ya que pueden derivarlo a servicios de asesoramiento dentro del hospital. Su médico local (médico general - GP) también puede ayudarlo con esto.
Enfermeras de atención del linfoma
También puede dar una de nuestras enfermeras de atención de linfoma o enviar un correo electrónico. Simplemente haga clic en el botón "Contáctenos" en la parte inferior de la pantalla para obtener los detalles de contacto.
Efectos tardíos
A veces, un efecto secundario del tratamiento puede continuar o desarrollarse meses o años después de finalizar el tratamiento. Esto se llama un efecto tardío. Es importante informar cualquier efecto tardío a su equipo médico para que puedan revisarlo y aconsejarle sobre la mejor manera de manejar estos efectos. Algunos efectos tardíos pueden incluir:
- Cambios en el ritmo o la estructura de su corazón
- Efectos en tus pulmones
- La neuropatía periférica
- Los cambios hormonales
- Cambios de humor.
Si experimenta alguno de estos efectos tardíos, su hematólogo o médico general puede recomendarle que consulte a otro especialista para controlar estos efectos y mejorar su calidad de vida. Sin embargo, es importante informar todos los efectos nuevos o duraderos lo antes posible para obtener los mejores resultados.
Supervivencia: vivir con y después del cáncer
Un estilo de vida saludable o algunos cambios positivos en el estilo de vida después del tratamiento pueden ser de gran ayuda para su recuperación. Hay muchas cosas que puede hacer para vivir bien con GZL.
Muchas personas descubren que después de un diagnóstico o tratamiento de cáncer, sus objetivos y prioridades en la vida cambian. Llegar a saber cuál es su 'nueva normalidad' puede llevar tiempo y ser frustrante. Las expectativas de su familia y amigos pueden ser diferentes a las suyas. Puede sentirse aislado, fatigado o con cualquier cantidad de emociones diferentes que pueden cambiar cada día.
Objetivos principales después del tratamiento para su GZL
- sea lo más activo posible en su trabajo, familia y otros roles de la vida
- disminuir los efectos secundarios y los síntomas del cáncer y su tratamiento
- identificar y manejar cualquier efecto secundario tardío
- ayudarle a mantenerse lo más independiente posible
- mejorar su calidad de vida y mantener una buena salud mental.
Es posible que le recomienden diferentes tipos de rehabilitación del cáncer. Esto podría significar cualquiera de una amplia gama de servicios como:
- fisioterapia, manejo del dolor
- planificación nutricional y de ejercicio
- asesoramiento emocional, profesional y financiero.
También puede ser útil hablar con su médico local sobre los programas locales de bienestar disponibles para las personas que se recuperan de un diagnóstico de cáncer. Muchas áreas locales organizan ejercicios o grupos sociales u otros programas de bienestar para ayudarlo a volver a ser el mismo que tenía antes del tratamiento.
Resumen
- El linfoma de la zona gris (GZL) es un subtipo de linfoma no Hodgkin con características tanto de Hodgkin como del linfoma no Hodgkin.
- GZL comienza en tu mediastino (medio de su pecho) pero puede extenderse a cualquier parte de su cuerpo.
- Los síntomas pueden deberse a un crecimiento anormal de células B que se expanden en el timo o en los ganglios linfáticos del tórax y ejercen presión sobre los pulmones o las vías respiratorias.
- Cosas los síntomas son comunes en la mayoría de los tipos de linfoma: Síntomas B siempre debe ser informado a su equipo médico
- Existen diferentes tipos de tratamiento para GZL y su médico le explicará las mejores opciones para su situación.
- Los efectos secundarios puede comenzar poco después de comenzar el tratamiento, pero también puede tener efectos tardíos. Tanto los efectos tempranos como los tardíos deben informarse a su equipo médico para su revisión.
- Incluso la GZL en etapa 4 a menudo se puede curar, aunque es posible que necesite más de un tipo de tratamiento para lograrlo.
- Pregúntele a su médico cuáles son sus posibilidades de curarse.
- No está solo, un especialista o médico local (GP) puede ayudarlo a conectarse con diferentes servicios y apoyo. También puede comunicarse con nuestras enfermeras de atención de linfomas haciendo clic en el botón Contáctenos en la parte inferior de esta página.
