Descripción general del linfoma linfoblástico en niños
El linfoma linfoblástico (LL) es un linfoma no Hodgkin agresivo poco común (de rápido crecimiento). La LL se desarrolla a partir de los linfoblastos B (que conducen al linfoma linfoblástico B/B-LL) o de los linfoblastos T (que conducen al linfoma linfoblástico T/T-LL).
Un linfoblasto es una célula inmadura que puede convertirse en un linfocito maduro. Los linfoblastos B son linfocitos B inmaduros y los linfoblastos T son linfocitos T inmaduros. El linfoma linfoblástico de células T es más común que el linfoma linfoblástico de células B.
¿Cuál es la diferencia entre el linfoma linfoblástico y la leucemia?
El linfoma linfoblástico agudo y la leucemia linfoblástica aguda son muy similares tanto en el comportamiento clínico como en la apariencia bajo el microscopio. Los glóbulos blancos inmaduros cancerosos son los mismos y se desarrollan a partir de la misma célula.
Los criterios para el diagnóstico de linfoma linfoblástico incluyen:
- Menos del 25% de la médula ósea mostrará cáncer
- A menudo hay otros sitios de afectación, como los ganglios linfáticos.
- El linfoma puede afectar otras partes del cuerpo, como el bazo, el timo, la sangre, la piel y casi cualquier órgano o tejido.
- Pueden ser células B o células T afectadas (célula de origen)
Criterios para el diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda:
- Más del 25% de la médula ósea sana habrá sido reemplazada por células linfoblásticas malignas
- Habrá células linfoblásticas malignas (comúnmente llamadas células blásticas) presentes en las muestras de sangre periférica.
- Puede ser una célula B o una célula T afectada (célula de origen)
Ubicación y celda de origen | Leucemia linfoblástica | Linfoma linfoblástico |
Tipo de linfocito más comúnmente afectado | Célula B o célula T | Célula B o célula T |
Dónde se encuentra el cáncer | Corriente de sangre | Ganglios linfaticos |
El linfoma linfoblástico tiene un buen pronóstico, donde alrededor del 85% de los niños se curan después del tratamiento estándar de primera línea.
¿Quién se ve afectado por el linfoma linfoblástico?
El linfoma es el tercer cáncer más común en Australia niños de 0 a 14 años. El linfoma representa el 7% de los cánceres infantiles y es el tercer cáncer más común en niños de 0 a 14 años, detrás de la leucemia y el cáncer del cerebro o del sistema nervioso central (SNC).
El linfoma no Hodgkin representa alrededor del 5 % de todos los cánceres infantiles de este grupo de edad y el linfoma linfoblástico representa alrededor del 25-30 % de los casos de linfoma no Hodgkin infantil diagnosticados cada año. El linfoma linfoblástico es uno de los tres tipos más comunes de LNH en niños.
El linfoma linfoblástico (LL) puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, pero es más común en personas menores de 35 años, con una mediana de edad en el momento del diagnóstico de 20 años. Es dos veces más común en niños que en niñas a esta edad. El linfoma es muy raro en niños pequeños, pero se vuelve más común en niños mayores (10 a 14 años) y aumenta con la edad.
En la mayoría de los casos de linfoma linfoblástico, se desconoce la causa. No hay nada que haya hecho o dejado de hacer que le haya causado esto a su hijo. No es infeccioso y no se puede transmitir a otras personas. Lo que sí sabemos es que proteínas o genes especiales se dañan (mutan) y luego crecen sin control.
Si bien se desconocen las posibles causas del linfoma linfoblástico de su hijo, existen algunas factores de riesgo que se han asociado con este linfoma. Es importante señalar que la mayoría de las personas que tienen estos factores de riesgo NO desarrollan linfoma linfoblástico.
Estos factores de riesgo pueden incluir:
- Infección previa con el virus de Epstein-Barr (EBV): este virus es la causa común de la fiebre glandular
- Sistema inmunitario debilitado debido a una enfermedad de inmunodeficiencia hereditaria (enfermedad autoinmune)
- La infección por VIH
- Medicamentos inmunosupresores que se toman para prevenir el rechazo después de un trasplante de órgano
- Tener un hermano o hermana con linfoma de Hodgkin (especialmente gemelos), se ha sugerido un vínculo genético familiar poco frecuente con la enfermedad (aunque es muy raro y no se recomienda que las familias se hagan pruebas genéticas)
- La mayoría de las personas no tienen antecedentes familiares.
Tipos de linfoma linfoblástico (LL)
El linfoma linfoblástico se puede dividir en linfoma linfoblástico de células B o de células T. Ambos subtipos generalmente se presentan de manera similar entre sí, su presentación también es muy similar a la leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Linfoma linfoblástico de células T precursoras
- Los linfomas linfoblásticos T precursores comprenden aproximadamente el 70%-80% de los linfomas linfoblásticos infantiles.
- La mayoría de los casos se originan en el timo (un órgano en la parte superior del tórax detrás del esternón). Los niños a menudo presentan lo que se conoce como masa mediastínica, que es una masa en el área detrás del esternón pero delante de la tráquea.
- Esta masa mediastínica puede causar dificultad para respirar, un signo del linfoma.
- La afectación de los ganglios linfáticos del torso superior es común
- Este linfoma surge de células linfoides inmaduras que están en camino de convertirse en células T maduras.
Linfoma linfoblástico de células B precursoras
- El linfoma linfoblástico B precursor representa aproximadamente el 20%-30% de los linfomas linfoblásticos infantiles.
- Es mucho menos común que la leucemia linfoblástica aguda de células B (B-ALL).
- Se deriva de linfoblastos B inmaduros.
- A menudo comienza en los ganglios linfáticos fuera del mediastino, se observa más comúnmente en los ganglios linfáticos del cuello, las amígdalas y, a veces, se presenta con tumores en la piel que surgen en el cuero cabelludo de los niños pequeños.
- Por lo general, se observa que crece más lentamente que el linfoma linfoblástico de células T.
Síntomas del linfoma linfoblástico (LL)
Los primeros síntomas que la mayoría de las personas notan es un bulto o varios bultos que no desaparecen después de varias semanas. Es posible que sienta uno o más bultos en el cuello, la axila o la ingle de su hijo. Estos bultos son ganglios linfáticos inflamados, donde los linfocitos anormales crecen sin control. Estos bultos a menudo comienzan en una parte del cuerpo del niño, generalmente en la cabeza, el cuello o el pecho, y luego se propagan de manera predecible de una parte del sistema linfático a la siguiente.
En etapas avanzadas, la enfermedad puede propagarse a los pulmones, el hígado, los huesos, la médula ósea u otros órganos. Alrededor del 50-75% de los pacientes tienen linfoma que afecta el área del mediastino (tórax).
Los síntomas comunes del linfoma linfoblástico incluyen:
- Inflamación indolora de los ganglios linfáticos en el cuello, la axila, la ingle o el tórax
- Palidez (palidez de la piel)
- Moretones con facilidad
- Infecciones persistentes
- Dificultad para respirar: debido a los ganglios linfáticos agrandados en el tórax (mediastino)
- Tos (generalmente tos seca)
- Fatiga
- Dificultad para recuperarse de una infección.
- Picazón en la piel (prurito)
Síntomas B son lo que los médicos llaman los siguientes síntomas y pueden incluir:
- Sudores nocturnos (especialmente por la noche, empapando la ropa de dormir y la ropa de cama)
- Fiebres persistentes
- Pérdida de peso inexplicable
Es importante tener en cuenta que muchos de estos síntomas están relacionados con causas distintas al cáncer. Esto significa que a veces puede ser difícil de diagnosticar para los médicos.
Diagnóstico de linfoma linfoblástico (LL)
A biopsia siempre se requiere para un diagnóstico de linfoma linfoblástico. A biopsia es una operación para eliminar un ganglio linfático u otro tejido anormal para que un patólogo lo examine bajo el microscopio. La biopsia generalmente se realiza bajo anestesia general para ayudar a los niños a reducir la angustia.
An biopsia de ganglio por escisión es la mejor opción investigativa. Esto es para garantizar que los médicos recolecten una cantidad adecuada de tejido para completar las pruebas necesarias para un diagnóstico.
A biopsia de médula ósea (BMA - aspirado de médula ósea) se requiere para un diagnóstico de linfoma linfoblástico, para distinguirlo de la leucemia linfoblástica. A BMA es un procedimiento para recolectar células de la médula ósea, estas células generalmente se recolectan de la parte posterior del hueso pélvico.
Esperando resultados puede ser un momento difícil. Puede ser útil hablar con su familia, amigos o una enfermera especializada.
Estadificación del linfoma linfoblástico (LL)
Una vez diagnóstico de linfoma linfoblástico (LL), se requieren más pruebas para ver en qué otra parte del cuerpo se encuentra el linfoma o se ha visto afectado. Se llama puesta en escena. La estadificación del linfoma ayuda al médico a elegir el mejor tratamiento.
Hay 4 etapas, desde la etapa 1 (linfoma en un área) hasta la etapa 4 (linfoma generalizado o avanzado).
- Etapa temprana significa estadio 1 y algunos linfomas en estadio 2. Esto también puede llamarse 'localizado'. La etapa 1 o 2 significa que el linfoma se encuentra en un área o en algunas áreas muy juntas.
- Etapa avanzada significa que el linfoma está en etapa 3 y etapa 4, y es un linfoma generalizado. En la mayoría de los casos, el linfoma se ha propagado a partes del cuerpo que están lejos unas de otras.
"Linfoma en etapa avanzada suena preocupante, pero el linfoma es lo que se conoce como cáncer del sistema. Se puede propagar por todo el sistema linfático y el tejido cercano. Es por eso que se necesita un tratamiento sistémico (quimioterapia) para tratar el linfoma linfoblástico.
Las pruebas requeridas pueden incluir:
- Los análisis de sangre. (como: hemograma completo, química sanguínea y tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG) para buscar evidencia de inflamación)
- Radiografía de pecho – estas imágenes ayudarán a identificar la presencia de enfermedad en el tórax
- Tomografía por emisión de positrones (PET) – hecho para comprender todos los sitios de linfoma activo en el cuerpo antes de que comience el tratamiento
- Tomografía computarizada (TC)
- Biopsia de médula ósea
- Punción lumbar
Los pacientes también pueden someterse a una serie de pruebas de referencia antes de iniciar cualquier tratamiento. Esto es para verificar la función del órgano. Estas pruebas pueden repetirse durante y después del tratamiento para evaluar si el tratamiento ha afectado la función del órgano. Las pruebas requeridas pueden incluir;
- Examen físico
- Observaciones vitales (Presión arterial, temperatura y pulso)
- Exploración del corazón
- Exploración renal
- Pruebas de respiración
- Los análisis de sangre.
Puede llevar algún tiempo realizar todas las biopsias y pruebas necesarias (un promedio de 1 a 3 semanas), pero es importante que los médicos tengan un panorama completo del linfoma y la salud general del paciente para poder para tomar las mejores decisiones de tratamiento.
Muchas de las pruebas de estadificación y función de los órganos se vuelven a realizar después del tratamiento para verificar si el tratamiento del linfoma ha funcionado y el efecto que ha tenido en el cuerpo.
Pronóstico del linfoma linfoblástico (LL)
El linfoma linfoblástico (LL) tiene un buen pronóstico, ya que la mayoría de los pacientes responden muy bien al tratamiento y logran una curación del 85 %. Aquellos que no responden completamente a tratamiento estándar de primera línea or recaída (regresa), todavía hay tratamientos disponibles para curar potencialmente.
La supervivencia a largo plazo y las opciones de tratamiento dependen de una variedad de factores, que incluyen:
- Edad de su hijo al momento del diagnóstico
- Extensión o etapa del cáncer
- Apariencia de las células del linfoma bajo el microscopio (la forma, función y estructura de las células)
- Cómo responde el linfoma al tratamiento
- Biología del linfoma, que incluye
- los patrones de las células del linfoma
- qué tan diferentes son las células del linfoma de las células normales
- qué tan rápido están creciendo las células del linfoma.
Hable con el médico de su hijo sobre la enfermedad individual de su hijo, las opciones de tratamiento y el pronóstico.
Tratamiento del linfoma linfoblástico (LL) en niños
Una vez que se hayan completado todos los resultados de la biopsia y las exploraciones de estadificación, el médico los revisará para decidir el mejor tratamiento. En algunos centros oncológicos, el médico se reunirá con un equipo de especialistas para analizar la mejor opción de tratamiento. Esto se llama un equipo multidisciplinario (MDT) cita.
Los médicos tendrán en cuenta muchos factores sobre el linfoma y la salud general del paciente para decidir cuándo y qué tratamiento se requiere. Esto se basa en:
- La etapa y el grado del linfoma
- Síntomas
- Historial médico pasado y salud general
- Bienestar físico y mental actual
- Circunstancias sociales
- Preferencias familiares
Dado que el linfoma linfoblástico es un linfoma de rápido crecimiento, es posible que el tratamiento deba comenzar unos días después del diagnóstico. Los protocolos de tratamiento para el linfoma linfoblástico son generalmente los mismos protocolos que se usan para tratar la leucemia linfoblástica aguda, debido a las similitudes en las enfermedades.
La mayoría de las vías de tratamiento incluirán:
- Fase de inducción, que utiliza quimioterapia intensiva con múltiples agentes
- Fase de consolidación de la quimioterapia
- Terapia de fase de mantenimiento
La quimioterapia estándar de primera línea Los protocolos utilizados pueden incluir:
- AALL0932: (metotrexato, vincristina, citarabina, dexametasona, peg asparaginasa, mercaptopurina, doxorrubicina, ciclofosfamida, tioguanina)
- BFM 2000: (prednisona, metotrexato, daunorrubicina, vincristina, asparaginasa, mercaptopurina, ciclofosfamida, citarabina, dexametasona, doxorrubicina, tioguanina, etopósido, ifosfamida)
- Participación en ensayos clínicos
Efectos secundarios comunes del tratamiento
Hay muchos efectos secundarios diferentes del tratamiento y estos dependen del tratamiento que se haya administrado. El médico tratante y/o la enfermera oncológica pueden explicar los efectos secundarios específicos antes del tratamiento.
Algunos de los efectos secundarios más comunes del tratamiento pueden incluir:
- Anemia (glóbulos rojos bajos que transportan oxígeno por todo el cuerpo)
- La trombocitopenia (plaquetas bajas que ayudan con la coagulación y el sangrado)
- La neutropenia (glóbulos blancos bajos que ayudan a combatir las infecciones)
- Náuseas y vómitos
- Fatiga (falta de energía)
- Fertilidad reducida
Su equipo médico, médico, enfermero oncológico o farmacéutico, debe brindarle información sobre:
- Qué tratamiento se le dará
- ¿Cuáles son los efectos secundarios comunes y posibles del tratamiento?
- ¿Qué efectos secundarios necesita informar al equipo médico?
- Cuáles son los números de contacto, y dónde acudir en caso de emergencia los 7 días de la semana y las 24 horas del día
Preservación de la fertilidad
Algunos tratamientos para el linfoma pueden reducir la fertilidad y esto es más probable con ciertos régimen de quimioterapias (combinaciones de medicamentos) y dosis altas quimioterapia utilizado antes de un trasplante de células madre. Radioterapia a la pelvis también aumenta la probabilidad de fertilidad reducida. Algunas terapias con anticuerpos también pueden afectar la fertilidad, pero esto es menos claro.
El médico debe aconsejarle si la fertilidad puede verse afectada o si debe realizarse una preservación de la fertilidad antes de iniciar el tratamiento.
Para obtener más información y consejos sobre su diagnóstico, tratamiento, efectos secundarios, apoyos disponibles o cómo navegar por el sistema hospitalario, comuníquese con el línea de apoyo de enfermería para el cuidado del linfoma en 1800 953 081 o envíenos un correo electrónico a enfermera@lymphoma.org.au
Atención de seguimiento
Una vez que se ha completado el tratamiento, se realizan exploraciones de estadificación posteriores al tratamiento para revisar qué tan bien ha funcionado el tratamiento. Las exploraciones le mostrarán al médico si ha habido:
Respuesta completa (RC o no quedan signos de linfoma) o una
Respuesta parcial (PR o todavía hay linfoma. Presente, pero ha reducido su tamaño)
Si todo va bien, se realizarán citas de seguimiento periódicas cada 3 a 6 meses para controlar lo siguiente:
- Revisar la efectividad del tratamiento
- Supervisar cualquier efecto secundario en curso del tratamiento
- Supervise cualquier efecto tardío del tratamiento a lo largo del tiempo
- Vigilar los signos de recaída del linfoma
Estas citas también son importantes para que pueda plantear cualquier inquietud que puedan necesitar para discutir con el equipo médico. Un examen físico y análisis de sangre también son pruebas estándar para estas citas. Aparte de inmediatamente después del tratamiento para revisar cómo ha funcionado el tratamiento, generalmente no se realizan exploraciones a menos que haya una razón para ello. Si todo va bien, las citas pueden volverse menos frecuentes con el tiempo. Sin embargo, comuníquese con el equipo médico si tiene alguna inquietud entre estas citas.
Manejo recidivante o refractario del linfoma linfoblástico
Reincidido linfoma es cuando el cáncer ha regresado, refractario El linfoma es cuando el cáncer no responde a tratamientos de primera linea. Para algunos niños y jóvenes, el linfoma linfoblástico regresa y en algunos casos raros no responde al tratamiento inicial (refractario). Para estos pacientes existen otros tratamientos que pueden tener éxito, estos pueden incluir:
- Quimioterapia combinada de dosis alta seguido de:
- Trasplante autólogo de células madre
- Trasplante alogénico de células madre
- Quimioterapia combinada
- Inmunoterapia
- Radioterapia
- Participación en ensayos clínicos
Si un recaída (regresa) se sospecha de otro biopsia debe hacerse a menudo con las mismas pruebas de estadificación que se explicaron anteriormente en el puesta en escena .
Tratamiento actual bajo investigación
Hay muchos tratamientos que actualmente se están probando en ensayos clínicos en Australia y en todo el mundo para pacientes con linfoma linfoblástico refractario o en recaída recién diagnosticado. Éstas incluyen:
- Terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (CAR)
- blinatumomab
¿Qué sucede después del tratamiento?
Efectos tardíos
A veces un efecto secundario del tratamiento puede continuar o desarrollarse meses o años después de haber finalizado el tratamiento. Esto se llama un efecto tardío.
Tratamiento de acabado
Este puede ser un momento difícil para muchas personas y algunas de las preocupaciones comunes pueden estar relacionadas con:
- Físico
- Bienestar mental
- Salud emocional
- Relaciones
- Trabajo, estudio y actividades sociales.
Salud y Bienestar
Un estilo de vida saludable, o algunos cambios positivos en el estilo de vida después del tratamiento, pueden ser de gran ayuda una vez finalizado el tratamiento. Hacer pequeños cambios, como comer y mejorar el estado físico, puede mejorar la salud y el bienestar y ayudar al cuerpo a recuperarse. Hay muchas estrategias de cuidado personal que pueden ayudar durante la fase de recuperación.
