Descripción general del linfoma linfoblástico (LL)
El linfoma linfoblástico (LL) es un linfoma no Hodgkin (LNH) raro y agresivo (de crecimiento rápido). Es muy raro y representa alrededor del 2% de todos los NHL. LL se desarrolla a partir de cualquiera Linfoblastos B (linfoma linfoblástico B) or Linfoblastos T (linfoma linfoblástico T).
Un linfoblasto es una célula inmadura que puede convertirse en un linfocito maduro. Los linfoblastos B son linfocitos B inmaduros y los linfoblastos T son linfocitos T inmaduros. El linfoma linfoblástico de células T es más común que el linfoma linfoblástico de células B.
¿Cuál es la diferencia entre el linfoma linfoblástico y la leucemia?
El linfoma linfoblástico agudo y la leucemia linfoblástica aguda son muy similares en ambos comportamiento clínico y apariencia bajo un microscopio. Los glóbulos blancos inmaduros cancerosos son los mismos y se desarrollan a partir de la misma célula.
La diferencia entre el linfoma y la leucemia depende completamente de dónde se encuentra el mayor porcentaje de células cancerosas en el momento del diagnóstico.
Los criterios para el diagnóstico de linfoma linfoblástico incluyen:
- Menos del 25% de la médula ósea mostrará cáncer
- A menudo hay otros sitios de afectación, como los ganglios linfáticos.
- El linfoma puede afectar otras partes del cuerpo, como el bazo, el timo, la sangre, la piel y casi cualquier órgano o tejido.
- Pueden ser células B o células T afectadas (célula de origen)
Criterios para el diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda:
- Más del 25% de las células sanas de la médula ósea habrán sido reemplazadas por células linfoblásticas malignas.
- Habrá células linfoblásticas malignas (comúnmente llamadas células blásticas) presentes en muestras de sangre periférica
- Puede ser una célula B o una célula T afectada (célula de origen)
El linfoma linfoblástico tiene un buen pronóstico, aproximadamente el 85 % de los jóvenes logran una remisión completa después del tratamiento actual. tratamiento estándar de primera línea usando quimioterapia. Aquellos que tienen más de 40 años tienen una peor perspectiva, con una tasa de curación de alrededor del 45-50% con el tratamiento estándar de primera línea. La investigación apunta constantemente a mejorar las tasas de supervivencia a largo plazo y existen ensayos clínicos investigando cómo lograrlo.
¿Quién se ve afectado por el linfoma linfoblástico?
El linfoma linfoblástico (LL) puede afectar a cualquier persona de cualquier edad. Es más común en hombres que en mujeres. LL es más común en niños y los adultos jóvenes (edad promedio 20 años), y menores de 35 años. Aquellos que son diagnosticados mayores de 40 años pueden tener una mayor probabilidad de recaída que las personas más jóvenes.
Se desconoce la causa del linfoma linfoblástico. Al igual que con otros tipos de cáncer, no es infeccioso y no se puede transmitir a otras personas. Si bien las posibles causas de LL no son obvias, existen factores de riesgo que están asociados con el desarrollo de LL.
Estos factores de riesgo pueden incluir:
- Infección previa con el virus de Epstein-Barr (EBV): este virus es la causa común de la fiebre glandular
- Sistema inmunitario debilitado debido a una enfermedad de inmunodeficiencia hereditaria (enfermedad autoinmune)
- La infección por VIH
- Medicamentos inmunosupresores que se toman para prevenir el rechazo después de un trasplante de órgano
- Se ha sugerido que tener un hermano o hermana con linfoma de Hodgkin (especialmente gemelos) es un vínculo genético familiar poco común con la enfermedad (aunque es muy raro y no se recomienda que las familias se hagan pruebas genéticas)
- La mayoría de las personas no tienen antecedentes familiares.
Tipos de linfoma linfoblástico (LL)
El linfoma linfoblástico (LL) se puede dividir en linfoma linfoblástico de células B o de células T. Ambos subtipos generalmente se presentan de manera similar entre sí, su presentación también es muy similar a la leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Linfoma linfoblástico de células T precursoras
Los linfomas linfoblásticos de células T precursoras representan alrededor del 90 % de los linfomas linfoblásticos de adultos. Las células T a menudo provienen del timo (un órgano en la parte superior del tórax detrás del esternón). Debido a la ubicación del timo, los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo suelen verse afectados. Las personas a menudo acuden a su médico con una masa en la región superior del tórax. Esta masa se conoce como masa mediastínica (área torácica). Este linfoma surge de células de linfocitos inmaduros que están en camino de convertirse en linfocitos de células T maduras.
Linfoma linfoblástico de células B precursoras
El linfoma linfoblástico de células B precursoras es menos común que la leucemia linfoblástica aguda B (LLA-B). Las células de linfoma se desarrollan a partir de linfocitos de células B inmaduras tempranas. Las personas a menudo acuden a su médico con ganglios linfáticos afectados y extraganglionares (tejido fuera de los ganglios linfáticos). La afectación del sitio extraganglionar podría ser la presencia de células de linfoma en la piel, el hueso, el sistema nervioso central o la médula ósea.
Síntomas del linfoma linfoblástico
Los primeros síntomas que la mayoría de las personas notan es un bulto o varios bultos que no desaparecen después de varias semanas. Es posible que sienta uno o más bultos en el cuello, la axila o la ingle. Estos bultos son ganglios linfáticos inflamados, donde los linfocitos anormales crecen sin control. Estos bultos a menudo comienzan en una parte del cuerpo, generalmente en la cabeza, el cuello o el pecho, y luego se propagan de manera predecible de una parte del sistema linfático a la siguiente.
En etapas avanzadas (enfermedad generalizada), la enfermedad puede propagarse a los pulmones, el hígado, los huesos, la médula ósea u otros órganos. Alrededor del 50-75% de los pacientes tienen linfoma que afecta el área del mediastino (tórax).
Los síntomas comunes del linfoma linfoblástico pueden incluir:
- Inflamación indolora de los ganglios linfáticos en el cuello, la axila, la ingle o el tórax
- Moretones con facilidad
- Palidez (palidez de la piel)
- Dificultad para respirar: debido a los ganglios linfáticos agrandados en el pecho
- Tos (generalmente tos seca)
- Fatiga
- Dificultad para recuperarse de una infección.
- Picazón en la piel (prurito)
Síntomas B son lo que los médicos llaman los siguientes síntomas y pueden incluir:
- Sudores nocturnos (especialmente por la noche, empapando la ropa de dormir y la ropa de cama)
- Fiebres persistentes
- Pérdida de peso inexplicable
Es importante tener en cuenta que muchos de estos síntomas están relacionados con causas distintas al cáncer y, a veces, son difíciles de diagnosticar para los médicos.
Diagnóstico
A biopsia siempre se requiere para un diagnóstico de linfoma linfoblástico. A biopsia es una operación para eliminar un ganglio linfático u otro tejido anormal para que un patólogo lo examine bajo el microscopio. La biopsia se puede realizar bajo anestesia general o anestesia local dependiendo de la ubicación.
An biopsia de ganglio por escisión es la mejor opción investigativa, ya que recolecta la cantidad de tejido más adecuada para poder realizar las pruebas necesarias para un diagnóstico.
A biopsia de médula ósea (BMA) y la extracción de sangre periférica también son necesarias para el diagnóstico de linfoma linfoblástico, a fin de distinguirlo de la leucemia linfoblástica aguda. Una BMA es un procedimiento para recolectar células de la médula ósea, estas células generalmente se recolectan de la parte posterior del hueso pélvico.
Esperando resultados puede ser un momento difícil. Puede ser útil hablar con familiares, amigos o una enfermera especializada.
Estadificación, pruebas y escaneos
Una vez diagnóstico de linfoma linfoblástico (LL), se requieren más pruebas para ver en qué otra parte del cuerpo se encuentra el linfoma o se ha visto afectado. Se llama puesta en escena. La estadificación del linfoma ayuda al médico a decidir el mejor tratamiento.
Hay cuatro etapas desde la etapa 1 (linfoma en un área) hasta la etapa 4 (linfoma generalizado).
- Etapa temprana significa linfoma en etapa 1 y algunos en etapa 2. Esto también puede llamarse 'localizado'. La etapa 1 o 2 significa que el linfoma se encuentra en un área o en algunas áreas muy juntas.
- Etapa avanzada significa que el linfoma está en etapa 3 o etapa 4, y es un linfoma diseminado. En la mayoría de los casos, el linfoma se ha propagado a partes del cuerpo que están lejos unas de otras.
Algunas de las pruebas necesarias pueden incluir:
- Radiografía de pecho – estas imágenes ayudarán a identificar la presencia de enfermedad en el tórax
- Tomografía por emisión de positrones (PET) – hecho para comprender todos los sitios de la enfermedad en el cuerpo antes de que comience el tratamiento
- Tomografía computarizada (TC)
- Punción lumbar
- Biopsia de médula ósea
- Los análisis de sangre. (como: hemograma completo, química sanguínea y tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG) para buscar evidencia de inflamación)
Los pacientes también pueden someterse a una serie de pruebas de referencia antes de comenzar cualquier tratamiento para controlar las funciones de los órganos. Estos a menudo se repiten durante y después de que se haya completado el tratamiento para evaluar si el tratamiento ha afectado el funcionamiento de los órganos. A veces, es posible que sea necesario ajustar el tratamiento y la atención de seguimiento para ayudar a controlar los efectos secundarios. Estos pueden incluir:
- Examen físico
- Observaciones vitales (presión arterial, temperatura y frecuencia del pulso)
- Exploración del corazón
- Exploración renal
- Pruebas de respiración
- Los análisis de sangre.
Puede llevar algún tiempo realizar todas las biopsias y pruebas necesarias (un promedio de 1 a 3 semanas), pero es importante que los médicos tengan un panorama completo del linfoma y la salud general del paciente para poder tomar las mejores decisiones de tratamiento
Muchas de las pruebas de estadificación y función de los órganos se vuelven a realizar después del tratamiento para verificar si el tratamiento del linfoma ha funcionado y el efecto que ha tenido en el cuerpo.
Pronóstico del linfoma linfoblástico
El linfoma linfoblástico tiene muy buen pronóstico, la mayoría de los pacientes responden muy bien al tratamiento y logran una curación del 85 %. Aquellos que son diagnosticados mayores de 40 años tienen un peor resultado que los pacientes más jóvenes, con una tasa de curación del 45-50%.
La supervivencia a largo plazo y las opciones de tratamiento dependen de una variedad de factores, que incluyen:
- edad al momento del diagnóstico
- extensión o etapa del cáncer
- apariencia de las células del linfoma bajo el microscopio (la forma, función y estructura de las células)
- cómo responde el linfoma al tratamiento
- biología del linfoma, que incluye
- los patrones de las células del linfoma
- qué tan diferentes son las células del linfoma de las células normales
- qué tan rápido están creciendo las células del linfoma.
Hable con su médico acerca de su enfermedad individual, opciones de tratamiento y pronóstico.
Tratamiento del linfoma linfoblástico
Una vez que se hayan completado todos los resultados de la biopsia y las exploraciones de estadificación, el médico los revisará para decidir el mejor tratamiento posible. En algunos centros oncológicos, el médico también se reunirá con un equipo de especialistas para analizar la mejor opción de tratamiento. Esto se llama un equipo multidisciplinario (MDT) cita.
Los médicos tendrán en cuenta muchos factores sobre el linfoma y la salud general del paciente para decidir cuándo y qué tratamiento se requiere. Esto se basa en:
- La etapa y el grado del linfoma
- Síntomas
- Edad, antecedentes médicos y salud general
- Bienestar físico y mental actual
- Circunstancias sociales
- Preferencias familiares
Dado que el linfoma linfoblástico es un linfoma de rápido crecimiento, es posible que el tratamiento deba comenzar unos días después del diagnóstico. Los protocolos de tratamiento para el linfoma linfoblástico son generalmente los mismos protocolos que se usan para tratar la leucemia linfoblástica aguda, debido a las similitudes en las enfermedades.
La mayoría de las vías de tratamiento incluirán
- Fase de inducción, que utiliza quimioterapia intensiva con múltiples agentes
- Quimioterapia en fase de consolidación
- Quimioterapia en fase de mantenimiento
El quimioterapia estándar de primera línea Los protocolos utilizados pueden incluir:
- Hiper CVAD (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, citarabina, metotrexato, dexametasona)
- BFM 2000 (Prednisona, metotrexato, daunorrubicina, vincristina, asparaginasa, mercaptopurina, ciclofosfamida, citarabina, dexametasona, doxorrubicina, tioguanina, etopósido, ifosfamida) *Este protocolo se usa en adultos jóvenes (25 años y menores).
Efectos secundarios comunes del tratamiento
Hay muchos efectos secundarios diferentes del tratamiento y estos dependen del tratamiento que se haya administrado. El médico tratante y/o la enfermera oncológica pueden explicar los efectos secundarios específicos antes del tratamiento. Algunos de los efectos secundarios más comunes del tratamiento pueden incluir:
- Anemia (bajo nivel de glóbulos rojos que transportan oxígeno por todo el cuerpo)
- Trombocitopenia (plaquetas bajas que ayudan con la coagulación y el sangrado)
- Neutropenia (glóbulos blancos bajos que ayudan a combatir las infecciones)
- Náuseas y vómitos
- Fatiga (cansancio o falta de energía)
- Fertilidad reducida
El equipo médico, médico, enfermero oncológico o farmacéutico, debe informar sobre:
- Qué tratamiento se le dará
- ¿Cuáles son los efectos secundarios comunes y posibles del tratamiento?
- ¿Qué efectos secundarios necesita informar al equipo médico?
- Cuáles son los números de contacto, y dónde acudir en caso de emergencia los 7 días de la semana y las 24 horas del día
Preservación de la fertilidad
Algunos tratamientos para el linfoma pueden reducir la fertilidad y esto es más probable con ciertos protocolos de quimioterapia (combinaciones de medicamentos) y quimioterapia de dosis alta que se usa antes de un trasplante de células madre. La radioterapia en la pelvis también aumenta la probabilidad de reducción de la fertilidad. Algunas terapias con anticuerpos también pueden afectar la fertilidad, pero esto es menos claro.
El médico debe indicar si la fertilidad puede verse afectada o si se debe realizar una preservación de la fertilidad antes del inicio del tratamiento.
Atención de seguimiento
Una vez que se ha completado el tratamiento, se realizan exploraciones de estadificación posteriores al tratamiento para revisar qué tan bien ha funcionado el tratamiento. Las exploraciones le mostrarán al médico si ha habido:
- Respuesta completa (CR o no quedan signos de linfoma) o una
- Respuesta parcial (PR o todavía hay linfoma presente, pero ha reducido su tamaño)
Si todo va bien, se realizarán citas de seguimiento periódicas cada 3 a 6 meses para controlar lo siguiente:
- Revisar la efectividad del tratamiento
- Supervisar cualquier efecto secundario en curso del tratamiento
- Supervise cualquier efecto tardío del tratamiento a lo largo del tiempo
- Vigilar los signos de recaída del linfoma
Estas citas también son importantes para que el paciente pueda plantear cualquier inquietud que necesite discutir con el equipo médico. Un examen físico y análisis de sangre también son pruebas estándar para estas citas. Aparte de inmediatamente después del tratamiento para revisar cómo ha funcionado el tratamiento, generalmente no se realizan exploraciones a menos que haya una razón para ello. Para algunos pacientes, las citas pueden volverse menos frecuentes con el tiempo.
Linfoma linfoblástico en recaída o refractario
Reincidido linfoma es cuando el cáncer ha regresado. Refractario El linfoma es cuando el cáncer no responde a tratamientos de primera linea. Para algunas personas, el linfoma linfoblástico regresa y, en algunos casos raros, no responde al tratamiento inicial (refractario). Para estos pacientes existen otros tratamientos que pueden tener éxito y pueden incluir:
- Quimioterapia combinada de dosis alta seguido de:
- Trasplante autólogo de células madre
- Trasplante alogénico de células madre.
- Quimioterapia combinada
- Inmunoterapia
- Radioterapia
- Participación en ensayos clínicos
Si un se sospecha una recaída, es necesario realizar otra biopsia a menudo con las mismas pruebas de estadificación que se explicaron anteriormente en el puesta en escena .
Tratamiento en investigación para el linfoma linfoblástico (LL)
Hay muchos tratamientos que actualmente se están probando en ensayos clínicos en Australia y en todo el mundo para pacientes con linfoma recién diagnosticado y recidivante. Para obtener una lista de los tratamientos actuales que se están investigando, incluya:
- Terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (Terapia de células CAR-T)
- blinatumomab
¿Qué sucede después del tratamiento?
Efectos tardíos
A veces un efecto secundario del tratamiento puede continuar o desarrollarse meses o años después de haber finalizado el tratamiento. Esto se llama un efecto tardío.
Tratamiento de acabado
Este puede ser un momento difícil para muchas personas y algunas de las preocupaciones comunes pueden estar relacionadas con:
- Físico
- Bienestar mental
- Salud emocional
- Relaciones
- Trabajo, estudio y actividades sociales.
Salud y Bienestar
Un estilo de vida saludable, o algunos cambios positivos en el estilo de vida después del tratamiento, pueden ser de gran ayuda una vez finalizado el tratamiento. Hacer pequeños cambios, como comer y mejorar el estado físico, puede mejorar la salud y el bienestar y ayudar al cuerpo a recuperarse. Hay muchos estrategias de autocuidado que puede ayudar durante la fase de recuperación.
