Instantánea rápida del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en niños
Esta sección es una breve explicación del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés) en niños de 0 a 14 años. Para obtener información más detallada, revise las secciones adicionales a continuación.
¿Qué es?
El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés) es un linfoma no Hodgkin de células B agresivo (de crecimiento rápido). Se desarrolla a partir de linfocitos B (glóbulos blancos) que crecen sin control. Estos linfocitos B anormales se acumulan en el tejido linfático y los ganglios linfáticos, dentro del sistema linfático, que forma parte del sistema inmunitario. Debido a que el tejido linfático se encuentra en todo el cuerpo, DLBCL puede comenzar en casi cualquier parte del cuerpo y diseminarse a casi cualquier órgano o tejido del cuerpo.
¿A quién afecta?
DLBCL representa alrededor del 15% de todos los linfomas que ocurren en niños. DLBCL es más común en niños que en niñas. DLBCL es el subtipo de linfoma más común en adultos y representa alrededor del 30 % de los casos de linfoma en adultos.
Tratamiento y pronóstico
DLBCL en niños tiene un pronóstico excelente (perspectiva). Alrededor del 90% de los niños se curan después de recibir quimioterapia e inmunoterapia estándar. Se está investigando mucho sobre el tratamiento de este linfoma, con énfasis en investigar cómo reducir los efectos tardíos o los efectos secundarios de la terapia tóxica que pueden ocurrir meses o años después del tratamiento.
Descripción general del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en niños
Los linfomas son un grupo de cánceres del sistema linfático. El linfoma ocurre cuando los linfocitos, que son un tipo de glóbulo blanco, adquieren una mutación de ADN. La función de los linfocitos es combatir las infecciones, como parte de la función del organismo. sistema inmune. Existen Linfocitos B (células B) y Linfocitos T (células T) que desempeñan diferentes funciones.
En DLBCL, las células de linfoma se dividen y crecen sin control o no mueren cuando deberían. Hay dos tipos principales de linfoma. Se les llama Linfoma de Hodgkin (HL) y linfoma no Hodgkin (LNH). Los linfomas se dividen además en:
- Linfoma indolente (de crecimiento lento)
- Linfoma agresivo (de crecimiento rápido)
- Linfoma de células B son linfocitos de células B anormales y son los más comunes. Los linfomas de células B representan alrededor del 85 % de todos los linfomas
- Linfoma de células T son linfocitos de células T anormales. Los linfomas de células T representan alrededor del 15 % de todos los linfomas
El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés) es un linfoma no Hodgkin de células B agresivo (de crecimiento rápido). DLBCL representa alrededor del 15% de todos los linfomas que ocurren en niños. DLBCL es el linfoma más común en adultos y representa alrededor del 30% de todos los casos de linfoma en adultos.
DLBCL se desarrolla a partir de células B maduras del centro germinal de un ganglio linfático o de células B conocidas como células B activadas. Por lo tanto, hay dos tipos más comunes de DLBCL:
- Centro germinal de células B (GCB)
- Célula B activada (ABC)
Se desconoce la causa exacta de DLBCL en niños. La mayoría de las veces no hay una explicación razonable de dónde o cómo un niño contrajo cáncer y no hay evidencia que sugiera que los padres y cuidadores/tutores podrían haber evitado el desarrollo del linfoma o haberlo causado.
¿A quién afecta el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)?
El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés) puede ocurrir en personas de cualquier edad o género. El DLBCL se observa con mayor frecuencia en niños mayores y adultos jóvenes (personas de 10 a 20 años de edad). Ocurre con más frecuencia en niños que en niñas.
Se desconoce la causa de DLBCL. No hay nada que haya hecho o dejado de hacer que haya causado esto. No es infeccioso y no se puede transmitir a otras personas.
Si bien las posibles causas de DLBCL no son obvias, existen algunas factores de riesgo que se han asociado con linfoma. No todas las personas que tienen estos factores de riesgo desarrollarán DLBCL. Los factores de riesgo incluyen (aunque el riesgo sigue siendo muy bajo):
- Infección previa con el virus de Epstein-Barr (EBV): ese virus es la causa común de la fiebre glandular
- Sistema inmunitario debilitado debido a una enfermedad de inmunodeficiencia hereditaria (enfermedad autoinmune como disqueratosis congénita, lupus sistémico, artritis reumatoide)
- La infección por VIH
- Medicamentos inmunosupresores que se toman para prevenir el rechazo después de un trasplante de órgano
- Se ha sugerido que tener un hermano o hermana con linfoma (especialmente gemelos) tiene un vínculo genético familiar raro con la enfermedad (esto es muy raro y no se recomienda que las familias se hagan pruebas genéticas)
Tener un hijo diagnosticado con linfoma puede ser una experiencia muy estresante y emotiva, no hay una reacción correcta o incorrecta. A menudo es devastador e impactante, es importante que usted y su familia se den tiempo para procesar y llorar. También es importante que no cargues con el peso de este diagnóstico por tu cuenta, hay una serie de organizaciones de apoyo que están aquí para ayudarte a ti y a tu familia durante este tiempo. haga clic aquí para obtener más información sobre el apoyo a las familias que tienen un niño o joven con linfoma.
Tipos de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en niños
El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés) se puede dividir en subtipos según el tipo de célula B de la que ha crecido (denominada “célula de origen”).
- Linfoma de células B del centro germinal (GBC): El tipo GCB es más común en pacientes pediátricos que el tipo ABC. Los jóvenes tienen más probabilidades de contraer la enfermedad de tipo GCB (80-95 % en 0-20 años) que los adultos y se asocia con mejores resultados en comparación con el tipo ABC.
- Linfoma de células B activadas (ABC): El tipo ABC proviene de ubicaciones del centro posgerminal (de la célula) porque es una neoplasia maligna de células B más madura. Se llama tipo ABC porque las células B se han activado y funcionan como contribuyentes de primera línea para las respuestas inmunitarias.
DLBCL se puede clasificar como célula B del centro germinal (GCB) o célula B activada (ABC). El patólogo que examina su biopsia de ganglio linfático puede notar la diferencia entre estos al buscar ciertas proteínas en las células del linfoma. En la actualidad, esta información no se utiliza para dirigir el tratamiento. Sin embargo, los científicos están investigando para determinar si los diferentes tratamientos son efectivos contra los diferentes tipos de DLBCL que se desarrollan a partir de diferentes células.
Síntomas del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en niños
Los primeros síntomas que notan la mayoría de las personas son un bulto o varios bultos que no desaparecen después de varias semanas. Es posible que sienta uno o más bultos en el cuello, la axila o la ingle de su hijo. Estos bultos son ganglios linfáticos inflamados, donde crecen linfocitos anormales. Estos bultos a menudo comienzan en una parte del cuerpo del niño, generalmente la cabeza, el cuello o el pecho, y luego tienden a extenderse de manera predecible de una parte del sistema linfático a la siguiente. En etapas avanzadas, la enfermedad puede propagarse a los pulmones, el hígado, los huesos, la médula ósea u otros órganos.
Existe un tipo raro de linfoma que se presenta con una masa mediastínica, se le conoce como Linfoma primario de células B grandes del mediastino (PMBCL). Este linfoma solía clasificarse como un subtipo de DLBCL pero desde entonces ha sido reclasificado. PMBCL es cuando el linfoma se origina en las células B del timo. El timo es un órgano linfoide ubicado directamente detrás del esternón (tórax).
Los síntomas más comunes de DLBCL incluyen:
- Inflamación indolora de los ganglios linfáticos en el cuello, la axila, la ingle o el tórax
- Dificultad para respirar: debido a ganglios linfáticos agrandados en el tórax o masa mediastínica
- Tos (generalmente tos seca)
- Fatiga
- Dificultad para recuperarse de una infección.
- Picazón en la piel (prurito)
Síntomas B es un término que describe los siguientes síntomas:
- Sudores nocturnos (especialmente por la noche, donde es posible que deba cambiarse la ropa de dormir y la ropa de cama)
- Fiebres persistentes
- Pérdida de peso inexplicable
Aproximadamente el 20 % de los niños con DLBCL presentan una masa en la parte superior del tórax. Esto se llama una "masa mediastínica". , Una masa en el pecho puede causar dificultad para respirar, tos o hinchazón de la cabeza y el cuello debido a que el tumor presiona la tráquea o las venas grandes por encima del corazón.
Es importante tener en cuenta que muchos de estos síntomas están relacionados con causas distintas al cáncer. Esto significa que el linfoma puede ser difícil de diagnosticar para los médicos.
Diagnóstico de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
A biopsia siempre se requiere para un diagnóstico de linfoma difuso de células B grandes. A biopsia es una operación para eliminar un ganglio linfático u otro tejido anormal para que un patólogo lo examine bajo el microscopio. La biopsia generalmente se realiza bajo anestesia general para ayudar a los niños a reducir la angustia.
En general, la mejor opción de investigación es una biopsia central o una biopsia de ganglio por escisión. Esto es para garantizar que los médicos recolecten una cantidad adecuada de tejido para completar las pruebas necesarias para un diagnóstico.
Esperando resultados puede ser un momento difícil. Puede ser útil hablar con su familia, amigos o una enfermera especializada.
Estadificación del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
Una vez diagnóstico de DLBCL, se requieren más pruebas para ver en qué otra parte del cuerpo se encuentra el linfoma. Se llama puesta en escena. El puesta en escena del linfoma ayuda al médico a determinar el mejor tratamiento para su hijo.
Hay 4 etapas, desde la etapa 1 (linfoma en un área) hasta la etapa 4 (linfoma generalizado o avanzado).
- Etapa temprana significa estadio 1 y algunos linfomas en estadio 2. Esto también puede llamarse 'localizado'. La etapa 1 o 2 significa que el linfoma se encuentra en un área o en algunas áreas muy juntas.
- Etapa avanzada significa que el linfoma está en etapa 3 y etapa 4, y es un linfoma generalizado. En la mayoría de los casos, el linfoma se ha propagado a partes del cuerpo que están lejos unas de otras.
El linfoma en etapa 'avanzada' suena preocupante, pero el linfoma es lo que se conoce como cáncer del sistema. Se puede propagar por todo el sistema linfático y el tejido cercano. Esta es la razón por la que se necesita un tratamiento sistémico (quimioterapia) para tratar el DLBCL.
Las pruebas requeridas pueden incluir:
- Los análisis de sangre. (como: hemograma completo, química sanguínea y tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG) para buscar evidencia de inflamación)
- Radiografía de pecho – estas imágenes ayudarán a identificar la presencia de enfermedad en el tórax
- Tomografía por emisión de positrones (PET) – hecho para comprender todos los sitios de la enfermedad en el cuerpo antes de que comience el tratamiento
- Tomografía computarizada (TC)
- Biopsia de médula ósea (generalmente solo se hace si hay evidencia de enfermedad avanzada)
- Punción lumbar – Si se sospecha de linfoma en el cerebro o la médula espinal
Su hijo también puede someterse a una serie de pruebas de referencia antes de iniciar cualquier tratamiento. Esto es para verificar la función del órgano. Estos pueden repetirse durante y después del tratamiento para evaluar si el tratamiento ha afectado la función del órgano. Las pruebas requeridas pueden incluir; ;
- Examen físico
- Observaciones vitales (presión arterial, temperatura y frecuencia del pulso)
- Exploración del corazón
- Exploración renal
- Pruebas de respiración
- Los análisis de sangre.
Muchos de estos puesta en escena y pruebas de función de órganos se realizan nuevamente después del tratamiento para verificar si el tratamiento del linfoma ha funcionado y para monitorear el efecto que ha tenido el tratamiento en el cuerpo.
Pronóstico del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
DLBCL en niños tiene un pronóstico excelente (perspectiva). Alrededor de 9 de cada 10 (90%) niños se curan después de recibir estándar quimioterapia y inmunoterapia. Hay muchas investigaciones que buscan tratar este linfoma, con énfasis en investigar cómo reducir los efectos tardíos o los efectos secundarios de la terapia tóxica que pueden ocurrir meses o años después del tratamiento.
La supervivencia a largo plazo y las opciones de tratamiento dependen de una variedad de factores, que incluyen:
- Edad de su hijo al momento del diagnóstico
- Extensión o etapa del cáncer
- Apariencia de las células del linfoma bajo el microscopio (la forma, función y estructura de las células)
- cómo responde el linfoma al tratamiento
Tratamiento del linfoma difuso de células B grandes
Una vez que se hayan completado todos los resultados de la biopsia y las exploraciones de estadificación, el médico los revisará para decidir el mejor tratamiento posible para su hijo. En algunos centros oncológicos, el médico se reunirá con un equipo de especialistas para analizar la mejor opción de tratamiento. Esto se llama un equipo multidisciplinario (MDT) cita.
Los médicos tendrán en cuenta muchos factores sobre el linfoma y la salud general de su hijo para decidir cuándo y qué tratamiento se requiere. Esto se basa en;
- La etapa y el grado del linfoma
- Síntomas
- Edad, antecedentes médicos y salud general
- Bienestar físico y mental actual
- Circunstancias sociales
- Preferencias familiares
Dado que DLBCL es un linfoma de rápido crecimiento, debe tratarse rápidamente, a menudo dentro de los días o semanas posteriores al diagnóstico. El tratamiento de DLBCL incluye una combinación de quimioterapia e inmunoterapia
Algunos pacientes adolescentes con DLBCL pueden recibir tratamiento con el régimen de quimioterapia para adultos llamado R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona). Esto a menudo dependerá de si su hijo está siendo tratado en un hospital pediátrico o en un hospital para adultos.
Tratamiento pediátrico estándar para DLBCL en etapa temprana (etapa I-IIA):
- BFM-90/95: 2 a 4 ciclos de quimioterapia según el estadio de la enfermedad
- Los agentes farmacológicos del protocolo incluyen: ciclofosfamida, citarabina, metotrexato, mercaptopurina, vincristina, pegaspargasa, prednisolona, pirarrubicina, dexametasona.
- COG-C5961: 2 a 4 ciclos de quimioterapia según el estadio de la enfermedad
Tratamiento pediátrico estándar para LDCBG en estadio avanzado (estadio IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 a 8 ciclos de quimioterapia según el estadio de la enfermedad
- Los agentes farmacológicos del protocolo incluyen: ciclofosfamida, citarabina, clorhidrato de doxorrubicina, etopósido, metotrexato, prednisolona, vincristina.
- BFM-90/95: 4 a 6 ciclos de quimioterapia según el estadio de la enfermedad
- Los agentes farmacológicos del protocolo incluyen: ciclofosfamida, citarabina, metotrexato, mercaptopurina, vincristina, pegaspargasa, prednisolona, pirarrubicina, dexametasona.
Efectos secundarios comunes del tratamiento
El tratamiento para DLBCL conlleva el riesgo de desarrollar muchos efectos secundarios diferentes. Cada régimen de tratamiento tiene efectos secundarios individuales y su médico tratante y/o enfermero especialista en cáncer se los explicarán a usted y a su hijo antes de comenzar el tratamiento.
Algunos de los efectos secundarios más comunes del tratamiento para el linfoma difuso de células B grandes incluyen:
- Anemia (glóbulos rojos bajos)
- Trombocitopenia (plaquetas bajas)
- Neutropenia (glóbulos blancos bajos)
- Náuseas y vómitos
- Problemas intestinales como estreñimiento y diarrea.
- Fatiga
- Fertilidad reducida
Su equipo médico, médico, enfermera oncológica o farmacéutico, debe proporcionarle información sobre su del mismo día, la Los efectos secundarios comunes, qué síntomas reportar y a quién contactar. Si no, por favor haga estas preguntas.
Preservación de la fertilidad
Algunos tratamientos para el linfoma pueden reducir la fertilidad. Esto es más probable con ciertos protocolos de quimioterapia (combinaciones de medicamentos) y quimioterapia de dosis alta utilizada antes de un trasplante de células madre. La radioterapia en la pelvis también aumenta la probabilidad de reducción de la fertilidad. Algunas terapias con anticuerpos también pueden afectar la fertilidad, pero esto es menos claro.
Su médico debe aconsejarle si la fertilidad puede verse afectada. Hable con el médico y/o la enfermera especialista en cáncer antes de comenzar el tratamiento sobre si la fertilidad se verá afectada.
Para obtener más información o consejos sobre DLBCL pediátrico, tratamiento, efectos secundarios, apoyos disponibles o cómo navegar por el sistema hospitalario, comuníquese con la línea de apoyo de enfermería de atención de linfomas en 1800 953 081 o envíenos un correo electrónico a enfermera@lymphoma.org.au
Atención de seguimiento
Una vez que se haya completado el tratamiento, a su hijo se le realizarán exploraciones de estadificación. Estas exploraciones son para revisar qué tan bien ha funcionado el tratamiento. Las exploraciones mostrarán a los médicos cómo ha respondido el linfoma al tratamiento. Esto se denomina respuesta al tratamiento y se puede describir como:
- Respuesta completa (CR o no quedan signos de linfoma) o una
- Respuesta parcial (PR o todavía hay linfoma presente, pero ha reducido su tamaño)
Luego, su hijo deberá ser controlado por su médico con citas de seguimiento periódicas, generalmente cada 3 a 6 meses. Estas citas son importantes para que el equipo médico pueda verificar qué tan bien se está recuperando del tratamiento. Estas citas le brindan una buena oportunidad para hablar con el médico o la enfermera sobre cualquier inquietud que tenga. El equipo médico querrá saber cómo se sienten su hijo y usted, tanto física como mentalmente, y:
- Revisar la efectividad del tratamiento
- Supervisar cualquier efecto secundario en curso del tratamiento
- Supervise cualquier efecto tardío del tratamiento a lo largo del tiempo
- Vigilar los signos de recaída del linfoma
Es probable que su hijo tenga un examen físico y análisis de sangre en cada cita. Aparte de inmediatamente después del tratamiento para revisar cómo ha funcionado el tratamiento, generalmente no se realizan exploraciones a menos que haya una razón particular para ello. Si su hijo está bien, las citas pueden volverse menos frecuentes con el tiempo.
Manejo recidivante o refractario de DLBCL
Reincidido linfoma es cuando el cáncer ha regresado, refractario El linfoma es cuando el cáncer no responde a tratamientos de primera linea. Para algunos niños y jóvenes, DLBCL regresa y en algunos casos raros no responde al tratamiento inicial (refractario). Para estos pacientes existen otros tratamientos que pueden tener éxito, estos incluyen:
- Quimioterapia combinada de dosis alta seguido por trasplante autólogo de células madre o un trasplante alogénico de células madre (no apto para todas las personas)
- Quimioterapia combinada
- Inmunoterapia
- Radioterapia
- Participación en ensayos clínicos
Cuando se sospecha que una persona tiene una enfermedad recidivante, a menudo se realizan los mismos exámenes de estadificación, que incluyen las pruebas que se mencionaron anteriormente en el diagnóstico y puesta en escena .
Tratamiento bajo investigación
Hay muchos tratamientos que actualmente se están probando en ensayos clínicos en todo el mundo para pacientes con linfoma recién diagnosticado y recidivante. Algunos de estos tratamientos incluyen:
- Muchos ensayos están estudiando reducir el perfil de toxicidad y los efectos tardíos de los tratamientos de quimioterapia
- Terapia con células T CAR
- Copanlisib (ALIQOPA)TM – inhibidor de PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM – inhibidor de BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nueva terapia dirigida)
¿Qué sucede después del tratamiento?
Efectos tardíos
A veces, un efecto secundario del tratamiento puede continuar o desarrollarse meses o años después de que se haya completado el tratamiento. Esto se llama un efecto tardío. Para obtener más información, vaya a la sección "efectos tardíos" para obtener más información sobre algunos de los efectos tempranos y tardíos que pueden ocurrir a partir del tratamiento del linfoma.
Los niños y adolescentes pueden tener efectos secundarios relacionados con el tratamiento que pueden aparecer meses o años después del tratamiento, incluidos problemas con el crecimiento óseo y el desarrollo de los órganos sexuales en los hombres, infertilidad y enfermedades de la tiroides, el corazón y los pulmones. Muchos regímenes de tratamiento actuales y estudios de investigación ahora se enfocan en tratar de disminuir el riesgo de estos efectos tardíos.
Por estas razones, es importante que los sobrevivientes de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés) reciban seguimiento y control regulares.
