Para entender MCL, necesita saber un poco sobre sus linfocitos de células B.
Linfocitos de células B:
- Son un tipo de glóbulos blancos.
- Combate infecciones y enfermedades para mantenerte saludable.
- Recuerde las infecciones que tuvo en el pasado, de modo que si vuelve a contraer la misma infección, el sistema inmunitario de su cuerpo pueda combatirla de manera más eficaz y rápida.
- Se fabrican en la médula ósea (la parte esponjosa en el medio de los huesos), pero por lo general viven en el bazo y los ganglios linfáticos. Algunos viven en su timo y sangre también.
- Puede viajar a través de su sistema linfático a cualquier parte de su cuerpo para combatir infecciones o enfermedades.
Linfocitos de células B y MCL
El MCL se desarrolla cuando algunas de sus células B se vuelven cancerosas. Crecen sin control, son anormales y no mueren cuando deberían.
Cuando tiene LCM, sus linfocitos de células B cancerosas:
- No funcionará tan eficazmente para combatir infecciones y enfermedades.
- Pueden volverse más grandes de lo que deberían y pueden verse diferentes a sus células B sanas.
- Puede causar que el linfoma se desarrolle y crezca en cualquier parte de su cuerpo.
- Están dispersos (difusos) en lugar de agrupados muy juntos.
Aunque el MCL suele ser un linfoma de rápido crecimiento (agresivo), algunas personas con LCM se pueden curar con tratamiento, incluso si se le diagnostica una etapa avanzada. Una etapa avanzada de linfoma es muy diferente a las etapas avanzadas de otros tipos de cáncer que no se pueden curar.
Síntomas del linfoma de células del manto
Los síntomas del linfoma de células del manto pueden ser diferentes entre las personas. Los síntomas que tenga dependerán de si tiene un tipo de MCL indolente o agresivo, y en qué parte de su cuerpo se encuentra el MCL.
Si tienes una cuenta de LCM indolente su único síntoma puede ser un bazo agrandado. Sin embargo, esto a menudo puede pasar desapercibido ya que crece lentamente durante un largo período de tiempo, por lo que solo se puede encontrar cuando se realiza una exploración o un examen físico para detectar otra cosa.
Si tienes una cuenta de LCM agresivo puede notar un bulto que aparece rápidamente debajo de la piel en el cuello, la axila o la ingle. Este es un ganglio linfático inflamado que se hincha a medida que se llena de células de linfoma cancerosas.
Síntomas de linfoma
- Ganglios linfáticos inflamados
- Sangrado o hematomas más de lo habitual, incluso en la caca
- Dificultad para respirar
- Cansancio extremo (fatiga) que no mejora con el descanso o el sueño
- Dolor o debilidad en músculos, huesos y articulaciones
- Infección que no desaparece o sigue reapareciendo
- Pérdida de apetito (no querer comer)
- Pérdida de peso involuntaria
- B-síntomas.
Historia de un paciente - Conozca a Steve Towell mientras habla sobre su experiencia de vivir con MCL
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Diagnóstico del linfoma de células del manto
A veces, el diagnóstico de MCL puede ser difícil y puede llevar varias semanas.
Si su médico cree que puede tener linfoma, necesitará organizar una serie de pruebas importantes. Estas pruebas son necesarias para confirmar o descartar que el linfoma sea la causa de sus síntomas. Debido a que hay varios subtipos diferentes de LCM, es posible que le hagan pruebas adicionales para averiguar cuál tiene. Esto es importante porque la gestión y el tratamiento de su subtipo pueden ser diferentes a otros subtipos de MCL.
Para diagnosticar MCL necesitará una biopsia. Una biopsia es un procedimiento para extraer una parte o la totalidad de un ganglio linfático afectado y/o una muestra de médula ósea. Luego, los científicos revisan la biopsia en un laboratorio para ver si hay cambios que ayuden al médico a diagnosticar el LCM.
Cuando se hace una biopsia, es posible que le administren anestesia local o general. Esto dependerá del tipo de biopsia y de qué parte de su cuerpo se toma. Existen diferentes tipos de biopsias y es posible que necesite más de una para obtener la mejor muestra.
Los análisis de sangre.
Se toman análisis de sangre cuando se trata de diagnosticar su linfoma, pero también durante su tratamiento para asegurarse de que sus órganos funcionen correctamente y puedan hacer frente a nuestro tratamiento.
Biopsia con aguja gruesa o fina
Se toman biopsias con aguja gruesa o fina para extraer una muestra de un ganglio linfático inflamado o un tumor para detectar signos de LCM.
Su médico generalmente usará un anestésico local para adormecer el área para que no sienta ningún dolor durante el procedimiento, pero estará despierto durante esta biopsia. Luego, colocarán una aguja en el nódulo linfático o el bulto inflamado y extraerán una muestra de tejido.
Si el nódulo linfático inflamado o el bulto se encuentran en lo profundo de su cuerpo, la biopsia se puede realizar con la ayuda de una ecografía o una guía especializada de rayos X (imágenes).
Es posible que tenga anestesia general para esto (que lo pone a dormir por un rato). También es posible que tenga algunos puntos de sutura después.
Las biopsias con aguja gruesa toman una muestra más grande que una biopsia con aguja fina.
Biopsia de ganglio por escisión
Las biopsias de ganglios por escisión se realizan cuando los ganglios linfáticos inflamados o el tumor están demasiado profundos en el cuerpo para ser alcanzados por una biopsia con aguja gruesa o con aguja fina. Tendrá anestesia general que lo pondrá a dormir por un rato para que permanezca quieto y no sienta dolor.
Durante este procedimiento, el cirujano extirpará todo el nódulo linfático o el bulto y lo enviará a patología para su análisis.
Tendrá una pequeña herida con algunos puntos y un vendaje por encima.
Por lo general, los puntos permanecen colocados durante 7 a 10 días, pero su médico o enfermera le indicarán cómo cuidar el vendaje y cuándo regresar para que le quiten los puntos.
Estadificación de LCM
Una vez que se confirme su diagnóstico de MCL, tendrá más pruebas para ver cuántas áreas de su cuerpo están afectadas por el linfoma. Esto se llama puesta en escena.
La estadificación se refiere a qué parte de su cuerpo se ve afectada por el linfoma, o qué tan lejos se ha propagado desde donde comenzó.
Las células B pueden viajar a cualquier parte de su cuerpo. Esto significa que las células del linfoma (las células B cancerosas) también pueden viajar a cualquier parte de su cuerpo. Deberá hacerse más pruebas para encontrar esta información. Estas pruebas se denominan pruebas de estadificación y, cuando obtenga los resultados, sabrá si tiene LCM en etapa uno (I), etapa dos (II), etapa tres (III) o etapa cuatro (IV).
Su etapa de MCL dependerá de:
- ¿Cuántas áreas de su cuerpo tienen linfoma?
- Dónde está el linfoma, incluido si está arriba, abajo o a ambos lados del diafragma (un músculo grande en forma de cúpula debajo de la caja torácica que separa el tórax del abdomen)
- Si el linfoma se ha propagado a la médula ósea o a otros órganos como el hígado, los pulmones, la piel o los huesos.
Las etapas I y II se denominan "etapa temprana o limitada" (que involucran un área limitada de su cuerpo).
Las etapas III y IV se denominan 'etapa avanzada' (más generalizada).
1 | un área de ganglio linfático está afectada, ya sea por encima o por debajo del diafragma* |
2 | dos o más áreas de ganglios linfáticos están afectadas en el mismo lado del diafragma* |
3 | al menos un área de ganglios linfáticos por encima y al menos un área de ganglios linfáticos por debajo del diafragma* están afectados |
4 | el linfoma está en múltiples ganglios linfáticos y se ha propagado a otras partes del cuerpo (p. ej., huesos, pulmones, hígado) |
Información adicional de puesta en escena
Su médico también puede hablar sobre su etapa usando una letra, como A, B, E, X o S. Estas letras brindan más información sobre los síntomas que tiene o cómo el linfoma está afectando su cuerpo. Toda esta información ayuda a su médico a encontrar el mejor plan de tratamiento para usted.
Carta | Sentido | Importancia |
A o b |
|
|
EX |
|
|
S |
|
(Su bazo es un órgano en su sistema linfático que filtra y limpia su sangre, y es un lugar donde sus células B descansan y producen anticuerpos) |
Pruebas para la estadificación
Para saber en qué etapa se encuentra, es posible que le pidan algunas de las siguientes pruebas de estadificación:
Tomografía computarizada (TC)
Estas exploraciones toman imágenes del interior de su pecho, abdomen o pelvis. Proporcionan imágenes detalladas que brindan más información que una radiografía estándar.
Tomografía por emisión de positrones (PET)
Esta es una exploración que toma imágenes del interior de todo su cuerpo. Se le administrará una aguja con algún medicamento que absorben las células cancerosas, como las células del linfoma. El medicamento que ayuda a la tomografía por emisión de positrones a identificar dónde está el linfoma y el tamaño y la forma al resaltar las áreas con células de linfoma. Estas áreas a veces se denominan "calientes".
Punción lumbar
Una punción lumbar es un procedimiento que se realiza para verificar si tiene algún linfoma en su sistema nervioso central (SNC), que incluye el cerebro, la médula espinal y un área alrededor de los ojos. Deberá permanecer muy quieto durante el procedimiento, por lo que los bebés y los niños pueden recibir anestesia general para dormirlos durante un rato mientras se realiza el procedimiento. La mayoría de los adultos solo necesitarán anestesia local para el procedimiento para adormecer el área.
Su médico colocará una aguja en su espalda y extraerá un poco de líquido llamado “Fluído espinal cerebral" (CSF) de alrededor de su médula espinal. El LCR es un líquido que actúa un poco como un amortiguador para el SNC. También transporta diferentes proteínas y células inmunitarias que combaten las infecciones, como los linfocitos, para proteger el cerebro y la médula espinal. El LCR también puede ayudar a drenar cualquier exceso de líquido que pueda tener en el cerebro o alrededor de la médula espinal para prevenir la inflamación en esas áreas.
Luego, la muestra de LCR se enviará a patología y se revisará para detectar cualquier signo de linfoma.
Biopsia de médula ósea
- Aspirado de médula ósea (BMA): esta prueba toma una pequeña cantidad del líquido que se encuentra en el espacio de la médula ósea.
- Trefina de aspirado de médula ósea (BMAT): esta prueba toma una pequeña muestra del tejido de la médula ósea.
Luego, las muestras se envían a patología donde se revisan para detectar signos de linfoma.
El proceso para las biopsias de médula ósea puede diferir según el lugar donde se realice el tratamiento, pero generalmente incluirá un anestésico local para adormecer el área.
En algunos hospitales, es posible que le den un sedante ligero que lo ayuda a relajarse y puede evitar que recuerde el procedimiento. Sin embargo, muchas personas no necesitan esto y, en cambio, pueden tener un "silbato verde" para chupar. Este silbato verde contiene un analgésico (llamado Penthrox o metoxiflurano), que se usa según sea necesario durante el procedimiento.
Asegúrese de preguntarle a su médico qué hay disponible para sentirse más cómodo durante el procedimiento y hable con él sobre cuál cree que será la mejor opción para usted.
Puede encontrar más información sobre las biopsias de médula ósea en nuestra página web aquí.
Sus células de linfoma tienen un patrón de crecimiento diferente y se ven diferentes a las células normales. El grado de su linfoma es la rapidez con que crecen sus células de linfoma, ya sea indolente o agresivo. Cuanto más agresivo sea su MCL, más diferente se verá a las células normales.
Los grados son Grados 1-4 (bajo, intermedio, alto). Si tiene un linfoma de mayor grado (más agresivo), las células de su linfoma se verán muy diferentes de las células normales, porque están creciendo demasiado rápido para desarrollarse correctamente. Una descripción general de las calificaciones se encuentra a continuación.
- G1: grado bajo: sus células se ven casi normales y crecen y se propagan lentamente.
- G2: grado intermedio: sus células comienzan a tener un aspecto diferente, pero existen algunas células normales que crecen y se propagan a un ritmo moderado.
- G3: alto grado: sus células se ven bastante diferentes con unas pocas células normales, y crecen y se propagan más rápido.
- G4: alto grado: sus células se ven más diferentes a las normales y crecen y se propagan más rápido.
Toda esta información se suma a la imagen completa que construye su médico para ayudar a decidir el mejor tipo de tratamiento para usted.
Es importante que hable con su médico acerca de sus propios factores de riesgo para que pueda tener una idea clara de qué esperar de sus tratamientos.
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Linfoma de células del manto Down Under
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Causas del linfoma de células del manto y pruebas citogenéticas
La mayoría de las personas con linfoma de células del manto tienen un cambio genético llamado translocación, que afecta a los cromosomas 11 y 14. Esta mutación hace que las células B produzcan demasiada proteína llamada "ciclina D1".
La ciclina D1 es una proteína que promueve el crecimiento celular saludable. Sin embargo, cuando tiene demasiado, altera el equilibrio y hace que se produzcan demasiados linfocitos de células B en la zona del manto de su ganglios linfáticos. Debido a que las células se producen en cantidades superiores a las normales, no se desarrollan adecuadamente y se vuelven cancerosas.
Citogenética explicada
Las pruebas citogenéticas se realizan para detectar variaciones genéticas que puedan estar involucradas en su enfermedad.
Normalmente tenemos 23 pares de cromosomas, y se numeran según su tamaño. Si tiene MCL, sus cromosomas pueden verse un poco diferentes.
¿Qué son los genes y los cromosomas?
Cada célula que compone nuestro cuerpo tiene un núcleo, y dentro del núcleo están los 23 pares de cromosomas. Cada cromosoma está hecho de cadenas largas de ADN (ácido desoxirribonucleico) que contienen nuestros genes. Nuestros genes proporcionan el código necesario para fabricar todas las células y proteínas de nuestro cuerpo, y les dice cómo verse o actuar.
Translocación
El cambio citogenético más común en MCL es cuando una pequeña parte de dos de sus cromosomas intercambian lugares. Esto generalmente involucra a los cromosomas 11 y 14. Cada sección de los cromosomas está numerada, y es una sección de la parte inferior de estos cromosomas (indicada con aq) la que se intercambia.
En el cromosoma 11, es la sección numerada 13, la que se intercambia con la sección 32 en el cromosoma 14. Cuando esto sucede, se denomina translocación. A menudo se escribe como t(11:14)(13q:32q).
supresión
A veces, es posible que le falte una parte del cromosoma. Cuando esto sucede, se le llama eliminación. Si falta la parte superior de su cromosoma 17, se escribirá como del(17p).
Es importante averiguar qué tipo de cambios citogenéticos tiene antes de comenzar el tratamiento, porque diferentes cambios necesitan diferentes tipos de tratamiento.
Tratamientos para LCM
No existe un enfoque único para tratar a las personas con MCL. Su médico considerará muchas cosas antes de proponer un plan de tratamiento para recomendarle.
Es importante recordar que el tratamiento es su elección y tiene derecho a hacer todas las preguntas que necesite para sentirse cómodo con su decisión. Una vez que usted y su médico hayan acordado un plan de tratamiento, deberá firmar un formulario de consentimiento antes de poder recibir tratamiento. Esta es una forma oficial de decir que comprende los riesgos y beneficios del tratamiento y que está dispuesto a recibirlo.
Algunas cosas que su médico considerará al desarrollar un plan de tratamiento para usted incluyen:
- La etapa de su MCL y si es indolente o agresivo
- Cualquier síntoma que tenga y cómo están afectando su cuerpo y su calidad de vida.
- Cuantos años tienes
- Su bienestar físico y mental actual, incluidas otras enfermedades o enfermedades por las que está siendo tratado.
- Sus preferencias una vez que tenga toda la información para tomar una decisión informada.
Tratamiento de primera línea
La primera vez que comienza el tratamiento para el LCM se denomina tratamiento de primera línea. Los protocolos comunes de tratamiento de primera línea para MCL incluyen:
- R-CHOP
- R-DHAP
- R-maxi-CHOP
- Hiper-CVAD
- Quimioterapia de dosis alta seguida de un trasplante autólogo de células madre
- Bendamustina y Rituximab
O bien, podría unirse a un ensayo clínico si hay uno disponible para el que sea elegible. Si está interesado en participar en un ensayo clínico, pregúntele a su médico si hay alguno disponible.
Si sabe el nombre del tratamiento que recibirá, haga clic en el enlace a continuación para obtener más información sobre ese protocolo.
Pronóstico para LCM
Pronóstico es el término que se usa para describir el camino probable de su enfermedad, cómo responderá al tratamiento y cómo le irá durante y después del tratamiento.
Hay muchos factores que contribuyen a su pronóstico y no es posible dar una declaración general sobre el pronóstico. Por lo general, el MCL responde bien al tratamiento, pero no es raro que recaiga y necesite más tratamiento.
Factores que pueden afectar el pronóstico
Algunos factores que pueden afectar su pronóstico incluyen:
- Su edad y estado general de salud en el momento del diagnóstico.
- Cómo responde al tratamiento.
- ¿Qué pasa si alguna mutación genética que tiene.
- El subtipo de linfoma de Hodgkin que tiene.
Si desea saber más sobre su propio pronóstico, hable con su hematólogo u oncólogo especialista. Ellos podrán explicarle sus factores de riesgo y pronóstico.
LCM recidivante y refractario
La mayoría de las personas con MCL tendrán una buena respuesta a su tratamiento de primera línea y entrarán en remisión. La remisión es cuando no queda ningún signo de MCL en su cuerpo, que pueda detectarse en exploraciones u otras pruebas. Sin embargo, es común que el LCM recaiga o regrese. Para algunos, esto puede pasar meses después de terminar el tratamiento, pero para la mayoría puede ser de dos años o más.
Sin embargo, para algunas personas, el MCL no mejora, o incluso empeora, incluso cuando están recibiendo tratamiento. Cuando la dosis de linfoma no mejora con el tratamiento, se le llama refractario.
Cuando tenga MCL recidivante o refractario, es probable que su médico le recomiende participar en un ensayo clínico o comenzar un nuevo tratamiento que pueda funcionar mejor para usted.
Tratamiento para MCL recidivante o refractario
Hay diferentes tipos de tratamiento que pueden funcionar bien para usted. Los tratamientos más comunes para el MCL recidivante o refractario incluyen:
- Ensayo clínico
- Terapia dirigida: inhibidor de BTK que puede incluir ibrutinib (ImbruvicaTM), acalabrutinib (Calquence™) o zanubrutinib (Brukinsa™)
- Inmunomoduladores: lenalidomida (RevlimidTM)
- Diferentes combinaciones de quimioterapia.
- Trasplante alogénico de células madre
- Terapia con células T CAR – aprobado pero aún no financiado con fondos públicos
Supervivencia, vivir con y después de MCL
Un estilo de vida saludable o algunos cambios positivos en el estilo de vida después del tratamiento pueden ser de gran ayuda para su recuperación. Hay muchas cosas que puede hacer para vivir bien con MCL.
Muchas personas descubren que después de un diagnóstico o tratamiento de cáncer, sus objetivos y prioridades en la vida cambian. Llegar a saber cuál es su 'nueva normalidad' puede llevar tiempo y ser frustrante. Las expectativas de su familia y amigos pueden ser diferentes a las suyas. Puede sentirse aislado, fatigado o con cualquier cantidad de emociones diferentes que pueden cambiar cada día.
Objetivos después del tratamiento
Los objetivos principales después del tratamiento para su MCL es volver a la vida y:
- sea lo más activo posible en su trabajo, familia y otros roles de la vida
- disminuir los efectos secundarios y los síntomas del cáncer y su tratamiento
- identificar y manejar cualquier efecto secundario tardío
- ayudarle a mantenerse lo más independiente posible
- mejorar su calidad de vida y mantener una buena salud mental
Rehabilitación del cáncer
Es posible que le recomienden diferentes tipos de rehabilitación del cáncer. Esto podría significar cualquiera de una amplia gama de servicios como:
- fisioterapia, manejo del dolor
- planificación nutricional y de ejercicio
- asesoramiento emocional, profesional y financiero.
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Resumen
- El linfoma de células del manto (MCL, por sus siglas en inglés) es un subtipo de linfoma no Hodgkin que ocurre cuando los linfocitos de células B en el borde exterior de los ganglios linfáticos, la zona del manto, se vuelven cancerosos.
- El MCL suele ser agresivo, pero también puede ser indolente.
- Es posible que el linfoma indolente no necesite tratamiento, pero el MCL agresivo necesitará tratamiento poco después de que se le diagnostique.
- Hay varios tipos diferentes de tratamientos disponibles para MCL.
- La mayoría de los tratamientos de primera línea dan como resultado que usted entre en remisión, pero es común que el LCM recaiga. Necesitará más tratamiento si su MCL recae.
- Si el tratamiento de primera línea no funciona, su MCL se llama refractario. Comenzará con un tratamiento diferente que puede funcionar mejor.
- Los ensayos clínicos se recomiendan para cualquier persona con MCL recidivante o refractario.
- El soporte está disponible, no está solo. Puede comunicarse con nuestras enfermeras de atención de linfomas haciendo clic en el botón Contáctenos en la parte inferior de la pantalla.
