Descripción general de ATLL
La leucemia-linfoma de células T en adultos es un subtipo muy raro de célula T. Linfoma no Hodgkin (NHL). Puede afectar a adultos de cualquier edad, pero es más común en personas de 60 años o más. Si bien es un subtipo de LNH, se puede agrupar además como un subtipo de Linfoma periférico de células T (PTCL).
Saber que ATLL se incluye en los títulos NHL y PTCL puede ser útil si está buscando ensayos clínicos en los que pueda participar, ya que no todos los ensayos incluirán subtipos individuales de linfoma. Es posible que pueda participar en ensayos clínicos que buscan personas con:
- No linfoma de Hodgkin
- Linfoma periférico de células T
- Linfoma de células T
- Linfoma leucémico de células T del adulto.
La ATLL ocurre cuando se producen cambios en los genes dentro de las células T, que le indican a los linfocitos de las células T cómo crecer y funcionar. Como resultado de estos cambios, las células T se convierten en células cancerosas y ya no pueden funcionar correctamente. A menudo es agresivo, lo que significa que crece y se propaga por el cuerpo rápidamente.
Sin embargo, existen 4 subtipos diferentes de ATLL y 2 de ellos pueden ser indolentes, lo que significa que crecen lentamente y a menudo pueden pasar por períodos en los que no crecen en absoluto, casi como si estuvieran durmiendo. Los ATLL indolentes son muy raros y, en algunos casos, pueden transformarse en uno de los ATLL más agresivos con el tiempo.
La ATLL agresiva debe tratarse muy rápidamente después del diagnóstico, pero si tiene un linfoma indolente es posible que no necesite ningún tratamiento durante meses o incluso años. En casos muy raros, es posible que nunca necesite tratamiento.
Acerca de los linfocitos de células T
- Las células T se elaboran a partir de células madre en nuestra médula ósea, antes de pasar a nuestro sistema linfático y al timo, donde maduran y viven.
- Dentro de cada célula T hay un núcleo que contiene todo nuestro ADN, que está formado por genes que le indican a nuestras células cómo crecer y funcionar.
- Por lo general, descansan en el timo, los ganglios linfáticos u otras partes del sistema linfático y solo se despiertan y combaten las infecciones cuando otras células inmunitarias les informan que hay una infección o enfermedad que combatir. Cuando se despiertan, las células T pueden viajar a cualquier parte del cuerpo para combatir la infección o enfermedad.
- Algunas células T son responsables de "regular" la respuesta inmune. Esto significa que una vez que se ha destruido una infección, el “Células T reguladoras” Dígales a otras células inmunitarias que "se retiren" para que no sigan luchando y causen daño a sus células buenas una vez que la infección desaparezca.
- Después de combatir una infección o enfermedad, algunas células T se vuelven “Células T de memoria” y recuerdan todo lo que hay que saber sobre la infección y cómo combatirla. De esa manera, si alguna vez vuelve a contraer la misma infección o enfermedad, su sistema inmunitario puede combatirla de manera mucho más rápida y eficaz.
¿Qué causa la ATLL?
La ATLL solo ocurre en personas que en algún momento han tenido una infección con un virus raro llamado Virus linfotrópico de células T humanas 1 (HTLV-1). Aunque el proceso exacto no se comprende completamente, parece que el HTLV-1 provoca cambios en los genes, lo que hace que den instrucciones incorrectas sobre cómo deberían crecer y funcionar las células T. Como resultado, las células T cancerosas continúan multiplicándose y produciendo más células T cancerosas.
Sin embargo, la mayoría de las personas con HTLV-1 nunca desarrollan ATLL, por lo que se considera un factor de riesgo, pero no una causa. De hecho, sólo aproximadamente 1 de cada 20 personas con HTLV desarrollará ATLL. No sabemos por qué se desarrolla en unas personas y en otras no.
La mayoría de las personas con HTLV-1 se infectaron cuando eran bebés y estaban amamantados, o durante la niñez o la edad adulta temprana. En la mayoría de los casos, ATLL no se desarrolla durante 50 años o más después de contraer HTLV-1 por primera vez.
Para más información sobre causas y factores de riesgo. haga clic aquí.
HTLV-1 endémico
Algunos virus tienden a ser comunes en ciertas partes del mundo, mientras que no se encuentran con frecuencia en otras partes del mundo. Donde es más común se dice que es endémico. Es más probable que esté expuesto al HTLV-1 si ha vivido en un país o área donde es endémico.
HTLV-1 es endémico en los siguientes países.
- Japón
- China
- el Caribe
- las seychelles
- Papúa Nueva Guinea
- américa central y del sur
- Australia central y norte
- Irán
- Rumania y
- partes de África.
Si alguna vez le han diagnosticado HTLV-1, siempre debe utilizar una barrera de protección durante la actividad sexual, como condones internos o externos con espermacida o un protector dental. Esto ayuda a proteger a su pareja.
Si tiene un bebé, es posible que le recomienden no amamantar y utilizar en su lugar un sustituto de la leche materna de buena calidad. Si desea tener hijos, hable con su médico sobre cómo quedar embarazada y al mismo tiempo proteger a su pareja y a su bebé del HTLV-1.
También deberá asegurarse de que, si está sangrando, cualquier persona que lo ayude use guantes y se proteja de su sangre. Deben lavarse la sangre con agua corriente y jabón si están expuestos a su sangre. Tienen mayor riesgo de contraer HTLV-1 si tienen llagas abiertas o áreas rotas en la piel y la sangre llega a estas áreas rotas. Nunca comparta agujas de ningún tipo.
Síntomas de ATLL
Los síntomas de ATLL pueden ser similares a los síntomas de otros tipos de linfoma o específicos del subtipo de ATLL que tiene y de la parte de su cuerpo que está creciendo.
Los síntomas comunes de muchos subtipos diferentes de linfoma pueden incluir:
- Fatiga
- Ganglios linfáticos inflamados que aparecen como bultos debajo de la piel que puedes ver o sentir.
- Dolores y molestias en los músculos y articulaciones.
- Tener muchas infecciones o dificultad para superarlas.
- Picazón en la piel
- Síntomas B
Síntomas B
Signos y síntomas de diferentes subtipos de ATLL | ||||
Síntomas | ATLL aguda | ATLL linfomatosa | ATLL crónica | ATLL humeante |
Linfocitos en análisis de sangre. | De alta a muy alta y de apariencia anormal. | Generalmente normal. | Un poco altos y pocos con apariencia anormal. | Normal, en raras ocasiones algunos pueden parecer anormales. |
Lactato deshidrogenasa (LDH) en análisis de sangre | Alta. | Generalmente normal. | Quizás un poco alto. | Normal. |
Calcio en análisis de sangre. | Alta. | Puede ser alto o normal. | Normal. | Normal. |
Erupción cutanea | A veces. | A veces. | Sí, zonas de piel rojas u oscuras. | Sí, lesiones cutáneas o pequeños bultos en la piel. |
Ganglios linfáticos inflamados | Generalmente. | Sí. | Ligera hinchazón. | No. |
Hígado o bazo hinchados. | Generalmente. | A menudo. | Templado. | No. |
Células de linfoma en la médula ósea | A veces. | Muy raro. | No. | No. |
¿Cómo se diagnostica y clasifica la ATLL?
Para diagnosticar el linfoma necesitará una biopsia. El tipo de biopsia dependerá de dónde se encuentran las células sospechosas de linfoma en su cuerpo y de los síntomas que tenga.
Tipos de biopsias
- Biopsia de ganglio linfático si tiene ganglios linfáticos inflamados. Dependiendo de dónde esté el ganglio linfático, es posible que lo realicen con anestesia local en las consultas de los médicos o bajo anestesia general en una cirugía si está en lo profundo de su cuerpo.
- Biopsia de otro tejido como como en sus pulmones o estómago si se cree que puede tener linfoma creciendo en estos órganos. Esto generalmente se hace en cirugía con anestesia general.
- Biopsia de médula ósea si tiene un recuento elevado de glóbulos blancos en sangre. Esto generalmente se hace con anestesia local, puede o no tener una sedación ligera.
- Biopsia de piel si tiene sarpullido o lesiones en la piel. Esto generalmente se hace con anestesia local.
Es posible que necesite más de una biopsia. No se recomiendan las biopsias con aguja fina para diagnosticar el linfoma, ya que proporcionan suficiente tejido para una evaluación adecuada. En su lugar, como mínimo se le debe realizar una biopsia con aguja gruesa. Esto proporciona más tejido que la biopsia con aguja fina. Sin embargo, es posible que también necesite una biopsia por escisión, que es donde se extirpa un ganglio linfático completo y se examina en patología.
Otras pruebas que puede necesitar
También le harán análisis de sangre para comprobar su recuento de glóbulos blancos y niveles de calcio. También le harán un análisis de sangre para ver si tiene o ha tenido HLTV-1. A menudo, estos se hacen juntos.
También es posible que le realicen otras pruebas, como una tomografía computarizada, una ecografía o una resonancia magnética. A veces, es posible que le realicen una biopsia durante estas exploraciones para que puedan encontrar y asegurarse de realizar una biopsia en las áreas correctas.
ATLL de riesgo favorable (bajo) o desfavorable (alto)
La ATLL no se clasifica de la misma manera que otros subtipos de linfoma. En cambio, los ATLL se agrupan en riesgo favorable o desfavorable. Favorable también puede denominarse de bajo riesgo y desfavorable también puede denominarse de alto riesgo.
Conocer su riesgo ayudará a guiar a su médico a recomendarle las mejores opciones de tratamiento y brindarle los mejores consejos.
Su riesgo será desfavorable (alto) si tiene una ATLL agresiva o si tiene ATLL crónica y sus análisis de sangre muestran:
- albúmina baja
- alto nivel de lactato deshidrogenasa (LDH)
- niveles altos de nitrógeno ureico en sangre (BUN).
Esperando resultados
Esperando resultados puede ser un momento difícil y puede ser útil hablar con familiares, amigos o una enfermera especializada.
Subtipos de ATLL
Hay 4 subtipos diferentes de ATLL: 2 son agresivos y 2 son indolentes. Sin embargo, la mayoría de las personas a las que se les diagnostica ATLL tendrán un subtipo agresivo, y aproximadamente 1 de cada 4 personas con ATLL indolente progresará a un tipo agresivo en algún momento.
Haga clic en los títulos a continuación para obtener más información sobre los diferentes subtipos de ATLL y los signos y síntomas que puede tener con subtipos específicos. Además de estos, también puede sufrir cualquiera de los síntomas generales del linfoma mencionados anteriormente.
ATLL agresivos
Aguda significa que la ATLL comienza y se propaga rápidamente. Se considera una ATLL desfavorable o de alto riesgo.
Puede tener cualquiera de los síntomas enumerados anteriormente, pero además de esos, otros síntomas que puede tener con este subtipo incluyen:
- Fatiga extrema que aparece rápidamente y no mejora con el descanso o el sueño.
- Una erupción en cualquier parte de la piel.
- Falta de aliento.
- Cambios en sus análisis de sangre, incluidos niveles altos de glóbulos blancos, linfocitos, calcio y lactato deshidrogenasa (LDH).
- Dolor de huesos.
- Confusión.
- Latido del corazón irregular.
- Estreñimiento: puede ser grave.
- B-síntomas.
Si tiene alguno de los signos y síntomas anteriores, consulte a su médico de cabecera lo antes posible. Ellos necesitarán evaluarlo y organizar pruebas y derivaciones para usted. Necesitará recibir tratamiento poco después de que le diagnostiquen ATLL aguda.
Este subtipo es un ATLL agresivo y de alto riesgo. Se llama linfomatoso porque afecta principalmente a tu sistema linfático, por lo que los síntomas más comunes incluyen:
- Ganglios linfáticos inflamados que puede ver o sentir en el cuello, las axilas o la ingle. Esto se debe a que estos ganglios linfáticos están más cerca de la piel, por lo que se pueden ver y palpar más fácilmente. Los ganglios linfáticos inflamados se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo mediante una tomografía computarizada o una tomografía por emisión de positrones.
- Infecciones que son difíciles de superar o que siguen reapareciendo.
- Posibles niveles altos de calcio y lactato deshidrogenasa (LDH) en sus análisis de sangre.
- Erupción o picazón en la piel
- Falta de aliento.
- Confusión.
Si tiene alguno de los signos y síntomas anteriores, consulte a su médico de cabecera lo antes posible. Ellos necesitarán evaluarlo y organizar pruebas y derivaciones para usted. Necesitará recibir tratamiento poco después de que le diagnostiquen ATLL linfomatosa.
ATLL indolentes
La ATLL crónica puede ser de alto o bajo riesgo. Suele ser de crecimiento lento por lo que es posible que al principio no notes ningún síntoma. Los síntomas que usted tiene pueden empeorar durante un largo período de tiempo. Por esta razón, muchas personas atribuyen sus síntomas a otras cosas como el envejecimiento o el estrés. Sin embargo, los signos y síntomas comunes que puede tener si tiene ATLL crónica son:
- Niveles elevados de glóbulos blancos en los análisis de sangre. Estos pueden aumentar gradualmente con el tiempo.
- Ganglios linfáticos inflamados que aumentan de tamaño durante un largo período de tiempo.
- Bazo o hígado agrandados.
- Erupción o picazón en la piel.
- Dificultad para respirar que empeora durante un largo período de tiempo (meses a años).
- Fatiga.
- albúmina baja
- alto nivel de lactato deshidrogenasa (LDH)
- niveles altos de nitrógeno ureico en sangre (BUN).
Usted puede que no necesite tratamiento de inmediato si tiene ATLL crónica de bajo riesgo; sin embargo, esto dependerá de sus signos y síntomas y de si está afectando su salud general.
Normalmente, comenzará el tratamiento poco después de su diagnóstico si tiene ATLL de alto riesgo.
La ATLL latente es un subtipo de linfoma de crecimiento muy lento y se considera una ATLL de riesgo bajo o favorable.
Es posible que no presente ningún síntoma con este subtipo. Si lo hace, es probable que sean muy leves y pueden incluir sarpullido o lesiones (llagas) en la piel que no sanan ni desaparecen. También puede experimentar dificultad para respirar, que empeora durante un largo período de tiempo (meses o años).
Es posible que no necesite ningún tratamiento para la ATLL latente; sin embargo, si tiene lesiones en la piel o erupciones que le molestan, es posible que solo necesite tratamiento para mejorar estos síntomas, como una crema con esteroides o radiación en el área afectada.
Tratamiento de la leucemia-linfoma de células T del adulto (ATLL)
Atención multidisciplinar
En muchos casos, su hematólogo se reunirá con otros hematólogos y otros profesionales de la salud para discutir su caso. Esto es excelente cuando se tiene un linfoma poco común porque hay muchas personas diferentes y con mucha experiencia que analizan su situación individual para determinar la mejor manera de ayudarlo y asegurarse de que obtenga las mejores opciones de tratamiento y atención.
También puedes pedirle a tu hematólogo que presente tu caso en el Alianza de células T para el linfoma de Australasia reunión. Esta reunión reúne a expertos de todo el país que están actualizados con los últimos avances en investigación sobre linfomas de células T poco comunes. Pueden asesorar a su hematólogo sobre cualquier ensayo clínico o nuevas opciones de tratamiento disponibles para usted.
Antes de comenzar el tratamiento
Antes de comenzar el tratamiento, hay algunas cosas que debe considerar y para las que debe prepararse. Tener una lista de cosas que hacer mientras espera el tratamiento también puede ayudar con la ansiedad de la espera, porque estará trabajando activamente para mejorar las cosas para usted.
Fertilidad
Muchos tratamientos pueden afectar su fertilidad, haciendo que sea más difícil o imposible quedar embarazada o dejar embarazada a otra persona. Si estás en edad fértil, incluso si todavía no estás pensando en tener una familia o ampliarla, necesitas hablar con tu médico sobre cómo preservar tu fertilidad, prevenir embarazos no deseados y prevenir o controlar la menopausia precoz o insuficiencia ovárica.
Preguntas para hacerle a su médico
Cuando le diagnostican por primera vez o comienza el tratamiento después de una recaída, puede resultar difícil pensar con claridad y saber qué preguntas hacer. Pero es importante que tenga toda la información correcta que necesita para tomar decisiones sobre su atención médica y saber qué esperar. Haga clic en el enlace a continuación para descargar Preguntas para hacerle a su médico.
Cosas prácticas que necesitas saber y cómo prepararte.
Recibir tratamiento cambiará su vida y la de sus seres más cercanos por un tiempo. Es importante saber qué esperar y para qué prepararse. También necesita saber qué soporte está disponible para usted. Hemos desarrollado algunos consejos sobre cosas prácticas que usted debe saber cuando usted o un ser querido tiene linfoma. Haga clic en el enlace de abajo para más información.
Los médicos tomarán en consideración muchos factores sobre el linfoma y su salud general para decidir cuándo y qué tratamiento es mejor para usted. Considerarán:
- El subtipo de ATLL que tiene y si es de alto o bajo riesgo.
- Cualquier síntoma que tengas.
- Su edad, antecedentes médicos pasados, bienestar físico y emocional.
- Si alguna vez ha recibido tratamiento para ATLL en el pasado.
- Su elegibilidad para unirse a un ensayo clínico.
- Tus preferencias personales después de haber recibido toda la información que necesitas para tomar una decisión.
Tratamiento de primera línea
La primera vez que recibe tratamiento para ATLL, se denomina tratamiento de primera línea. A menudo se administra en ciclos y es posible que usted tenga 4, 6 o incluso 8 ciclos de tratamiento como parte de su terapia de primera línea. La cantidad de ciclos que tenga dependerá del protocolo de tratamiento.
Los tratamientos comunes de primera línea para la ATLL de alto riesgo generalmente incluirán medicamento antiviral para controlar su infección por HTLV-1 y puede incluir tratamiento de quimioterapia que puede ser cualquiera de los siguientes.
- CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y un esteroide llamado prednisolona).
- choep (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y un esteroide llamado prednisolona).
- Bv-CHP (anticuerpo monoclonal conjugado llamado Brentuximab vedotina, ciclofosfamida, doxorrubicina y un esteroide llamado prednisolona).
- EPOCH dosis ajustada (etopósido, vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y un esteroide llamado prednisolona).
- Hiper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y un esteroide llamado dexametasona) alternando con altas dosis de metotrexato y citarabina.
- Trasplante de células madre puede ser apropiado para algunos pacientes.
- CParticipación en ensayos clínicos.
Si tienes un riesgo bajo ATLL Si tiene síntomas leves o ningún síntoma, es posible que no necesite quimioterapia alguna. En su lugar, es posible que le den medicamentos antivirales para tratar el HTLV-1 y cualquiera de las siguientes opciones de tratamiento.
- 'Observar y esperar' (seguimiento activo).
- Cremas o lociones con esteroides para mejorar los síntomas de erupciones cutáneas y picazón.
- Radioterapia.
Manejo recidivante o refractario de ATLL
La ATLL suele responder bien a la inmunoquimioterapia, pero a menudo reaparece. (recaídas), o en casos raros no responde al tratamiento inicial (refractario). Cuando esto sucede, usted puede ser elegible para diferentes tipos de tratamiento o ensayos clínicos.
Algunos tratamientos que le pueden ofrecer se enumeran a continuación; sin embargo, con investigaciones constantes y ensayos clínicos que mejoran los tratamientos para personas con linfomas en recaída y refractarios, es posible que le ofrezcan algo diferente a lo siguiente.
- DHAP (dexametasona, citarabina y cisplatino)
- ESHAP (detopósido, metilprednisolona, citarabina y cisplatino)
- PIB (gemcitabina, dexametasona y cisplatino)
- HIELO (ifosfamida, carboplatino y etopósido)
Tratamiento de acabado
Terminar el tratamiento puede ser un momento emocionante o muy ansioso para usted. Incluso podría hacerte sentir emocionado y ansioso. Es normal sentir muchas emociones diferentes al finalizar el tratamiento. Y, incluso si sobrellevaste bien el tratamiento, es posible que una vez que todo se calme y tengas tiempo para pensar en lo que has pasado y en cómo volver a algún tipo de vida que se parezca a la vida antes del tratamiento, te volverás más feliz. abrumado.
También tienes que lidiar con las emociones de los que te rodean y sus expectativas. Muchos pacientes mencionan lo difícil que es cuando las personas que los rodean esperan que vuelvan a la normalidad mucho antes de que estén listos.
Por otro lado, otros pacientes han mencionado sentir que las personas que los rodean los aprietan demasiado y no los dejan volver a la normalidad, porque temen que pueda pasar algo más.
Tenemos consejos sobre qué esperar y cómo gestionar las emociones y las expectativas de los demás en nuestra página web de Tratamiento final.
Seguimiento
Continuará visitando a su hematólogo u oncólogo regularmente incluso después de finalizar el tratamiento. Lo evaluarán para detectar cualquier efecto secundario continuo del tratamiento o cualquier efecto secundario nuevo que pueda ocurrir meses o incluso años después de finalizar el tratamiento. Puede encontrar más información sobre los efectos tardíos haciendo clic en efectos secundarios del tratamiento enlace de arriba.
También evaluarán sus signos para detectar cualquier signo de recaída de su linfoma para que el tratamiento necesario pueda comenzar lo antes posible.
Sus citas de seguimiento pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Exploraciones PET o CT y resultados
- Los análisis de sangre.
- Examen físico de sus ganglios linfáticos.
- Preguntas sobre cómo se siente y cómo se adapta a la vida después del tratamiento.
- Referencias para atención adicional si es necesario.
Resumen
- ATLL es un tipo muy raro de linfoma no Hodgkin de células T. También se puede agrupar como un subtipo de linfoma periférico de células T.
- ATLL tiene 4 subtipos diferentes y pueden ser clases de riesgo bajo o alto dependiendo de qué tan agresivo sea y cómo afecte su cuerpo.
- Es posible que no tenga ningún síntoma o que solo tenga síntomas muy leves si tiene un linfoma indolente de bajo riesgo.
- Informar todo nuevo o que empeora los síntomas a su médico para que lo investigue, especialmente las erupciones que no desaparecen, ganglios linfáticos inflamados or B-síntomas.
- Se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico de ATLL; a veces se necesita más de una.
- Si tiene ATLL de bajo riesgo, es posible que no necesite tratamiento, pero ATLL de alto riesgo necesitará tratamiento muy rápidamente.
- La ATLL puede responder bien al tratamiento, pero a menudo recae y necesita más tratamiento.
- Pregúntele a su médico acerca de los ensayos clínicos para los que puede ser elegible.
- Continuará visitando a su hematólogo u oncólogo para controles periódicos incluso después de finalizar el tratamiento.
